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基本信息
英文名称 ：acute basophilic leukemia
作者
许小平
英文缩写
ABL
概述
急性嗜碱性粒细胞白血病（acute basophilic leukemia，ABL）甚为罕见，占AML的1%以下，可见于各年龄组。
由于嗜碱性粒细胞颗粒中含组胺和肝素，患者的临床表现除一般急性白血病的症状外，还可出现高组胺血症的症状，如皮肤瘙痒、水肿、荨麻疹样皮疹、心动过速、哮喘及溃疡等；肝素释放过多可导致凝血功能异常。本病的外周血和骨髓中的原始细胞形态为中等大小，核浆比例高，核呈卵圆形、圆形或双叶型有1～3个明显核仁。胞质中度嗜碱性，含数量不等的粗嗜碱性颗粒。
电镜下可见幼稚嗜碱性粒细胞或肥大细胞中有特征性的θ颗粒。细胞化学最典型的特征是甲苯胺蓝异染性。原始细胞酸性磷酸酶呈弥漫性阳性，PAS块状阳性，SBB、MPO、NSE为阴性。
免疫表型检查原始细胞表达髓系抗原如CD13、CD33及早期造血细胞标记CD34、HLA-DR。CD9和TdT也可阳性。但特异性淋系相关抗原阴性。
本病尚未发现特异的染色体核型异常。治疗一般采用AML的化疗方案，但预后很差。
来源
实用内科学:全2册(下) ,第15版,978-7-117-24395-8
