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已收藏中文别名 ：髓外髓系肿瘤;粒细胞肉瘤;原始粒细胞瘤;绿色瘤
髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是一种由原始或幼稚髓系细胞在髓外部位形成的实体瘤，临床少见。大部分诊断时伴有髓系疾病，如急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病或骨髓增殖性疾病等，称白血病髓外浸润（白血病性MS）。确诊MS后30天内骨髓涂片及活检无髓系疾病证据，仅表现为局部孤立肿块，且体检、影像学及实验室检查证实髓外是唯一的肿瘤部位，称为孤立性髓系肉瘤（非白血病性MS），也称原发性MS。出现MS可能是即将发生AML的提示，或暗示白血病即将骨髓复发，或是骨髓增殖性疾病即将发生，也可能提示原始细胞危象或骨髓增生异常综合征即将发生白血病转化。
MS的确切病因和发病机制尚不完全清楚。
根据细胞的成熟程度可分3型：
1.原始细胞型：主要由原始粒细胞组成。
2.未成熟细胞型：主要由原始粒细胞和早幼粒细胞组成。
3.成熟细胞型：主要由早幼粒细胞和偏成熟的中幼粒细胞组成。另一种较少见的髓系肉瘤为原始单核细胞肉瘤，主要细胞构成成分为原始单核细胞。慢性骨髓增殖性疾病的急性转化期，可出现粒、红、巨核3系造血细胞增殖的髓系肉瘤，肉瘤的细胞成分也可以红系前体细胞或巨核细胞增殖为主。骨髓增生异常综合征（MDS）患者亦有发生髓系肉瘤的报道。
1.病理表现及分类
（1）大体表现：
新鲜肿瘤大体切面多呈浅绿色，颜色深浅随肿瘤组织含髓过氧化物酶的多少而异，有的可呈灰白色，质地多较脆，触之易出血。
（2）镜下表现：
显微镜下瘤细胞多呈片状弥漫分布，形态较一致、单一，小至中等大小，大小一致，胞质少、淡染，部分胞质呈嗜酸性颗粒状，核圆形或不规则形，有一定的异型性，核膜厚，可见核仁，部分可见肾形核，核分裂象易见，瘤细胞内可见散在分布的幼稚嗜酸性粒细胞。
（3）分类
1）WHO将MS分为3种病理类型：
①粒细胞肉瘤，来源于不成熟粒细胞，最常见；②原始单核细胞肉瘤，来源于原始单核细胞，少见，常与单核细胞白血病相关；③由三系造血细胞，或主要由红细胞系或巨核细胞系前体细胞所组成的肿瘤，极少见，常与慢性骨髓增殖性疾病的急性转化期有关。
2）根据肿瘤细胞的成熟程度可分为3种类型：
①母细胞型，主要由原始细胞构成，很少有分化到早幼粒细胞阶段的；②不成熟髓细胞型，主要由原始和早幼粒细胞构成；③分化型，主要由早幼和成熟后期阶段的粒细胞构成，此型中嗜酸性中幼粒细胞最为丰富。
临床上较多见的是不成熟髓细胞型和分化型。这种分类可显示细胞来源及分化程度，有助于病理鉴别诊断，但其临床意义并不大。
2.免疫学及组织化学染色检验
（1）粒细胞肉瘤：
髓过氧化物酶敏感性和特异性最高，在低分化细胞中不表达，阳性率为93%，是最常用的抗体。此外，溶菌酶、CD13也具有高度敏感性和特异性。CD43阳性率100%，但特异性较差，CD45阴性时提示肿瘤细胞为淋巴造血组织来源。
（2）单核母细胞肉瘤：
由于其胞质内有较多的溶酶体颗粒而呈Lysozymo和CD68阳性，且CD 68是其较为特异的抗体。一般不表达MPO或呈弱阳性表达，CD34多为阴性。
（3）三系造血细胞肉瘤：
如红细胞系肿瘤细胞可表达glycophorinA、glycophorinC和血型相关抗原。巨核细胞系的肿瘤细胞呈CD31、CD41、CD42b、CD61和Ⅷ因子阳性，其他淋巴造血组织肿瘤的标记可有CD45、Bcl-2、CD20、CD3、TdT、CD79α及弹性蛋白酶等。诊断一般需联合使用多种抗体。
3.细胞遗传学
MS的确切发病机制尚不完全清楚。原发性MS的发病机制目前还鲜有研究。而同时伴髓系疾病的MS或出现在白血病复发时，多变量分析证明MS的发生与髓系肿瘤细胞的固有属性（如细胞遗传学）显著相关。AML相关的MS最常出现的细胞遗传学异常是 t（8；21），其次是 inv（16）。t（8；21）常见于急性粒细胞白血病部分分化型 M2，inv（16）常见于急性粒-单核细胞白血病Eo型M4Eo。
目前有放疗、局部手术、化疗、异基因造血干细胞移植等方法，后两种方法被认为是目前最佳治疗方法。目前的研究表明孤立性MS如果不治疗，88%患者会在1年内进展为AML。考虑到其进展为白血病的危险性，治疗的目的主要是尽量延缓进展、延长生存时间。
