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基本信息
英文名称 ：acute leukemias of ambiguous lineage
作者
许小平
英文缩写
ALAL
概述
根据受累及细胞系列，急性白血病（acute Leukemia，AL）主要可分为急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）和急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）两大类，另有少数病例白血病细胞系列无法归于某一系列，称为系列模糊的急性白血病（acute leukemia of ambiguous lineage，ALAL）
系列模糊的急性白血病是一组无法明确诊断为某一细胞系列的急性白血病，可以分为无细胞系列特异性抗原表达的急性未分化细胞白血病，和表达1个系列以上特异性抗原的混合表型急性白血病（mixed-phenotype acute leukemia，MPAL）。对于MPAL，可以是1群白血病细胞同时表达不同系列细胞特异性抗原，即双表型AL，也可以是有2群分别表达不同细胞系列的白血病细胞存在，即双系列性AL。在2016年版的WHO分型标准中，不再特别强调区分双表型还是双系列性。
ALAL属于少见疾病，占AL患者比例<4%，儿童和成人患者均可见到，成人更多见，中位发病年龄约50岁。MPAL中，以髓系表达合并T细胞或B细胞性更为多见，混合T/B性很少见（仅占4%），混合T/B/髓系的病例仅2%。目前主要通过免疫分型来明确细胞系列。染色体和基因检测显示20.5%的患者是正常核型，有Ph染色体的患者有28.5%，11q23和12p突变患者各约9%，-7的患者约8%。使用ALL的方案进行治疗，缓解率明显高于用AML的方案进行治疗。
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
