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已收藏英文名称 ：adult T-cell leukemia/lymphoma
成人T细胞白血病（ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV‐Ⅰ）感染直接相关，发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增生性疾病，其病变主要累及外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大，皮肤浸润，间质性肺浸润及高钙血症。
HTLV‐Ⅰ是导致本病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南北美洲沿海国家的一些特殊地区，以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV‐Ⅰ感染小流行。迄今为止，全世界各地均有散发HTLV‐Ⅰ感染和ATL病例报道。ATL的流行与HTLV‐Ⅰ感染在人群中的流行密切相关。
HTVL‐Ⅰ感染的传播方式主要有以下3种途径：①母婴垂直传播；②性传播；③血源途径传播。
HTLV‐Ⅰ导致ATL发病已得到大量研究证实。HTLV-Ⅰ是一种亲T细胞人类C型反转录病毒，其原病毒长为9.1kb。HTLV‐Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人患ATL，这说明ATL发病的复杂性，迄今尚未最终阐明ATL的发病机制。诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关：①病毒末端含有病毒调节部分，调节蛋白Tax激活HTLV‐I的转录功能从而调节病毒复制；②HTLV‐Ⅰ感染者免疫功能降低；③癌基因激活和抗癌基因失活。
1.外周血中可见许多花瓣样或多形核淋巴细胞，即花瓣细胞。细胞化学染色可见过氧化物酶阴性，酸性磷酸酶及β-葡萄糖醛酸酶阳性。免疫标记检查证实花瓣细胞为成熟T淋巴细胞。
2.皮肤损害多为大量异常淋巴细胞浸润所致，2/3皮肤病变患者存在局灶性表皮浸润和Pautrier微小脓肿。此外在淋巴结、肝、脾、肺部、胃肠道也可出现大量异常淋巴细胞浸润，表现为相关脏器肿大及功能障碍。
1.外周血和骨髓检查
ATL患者一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型患者。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者主要见于急性和慢性型ATL患者。骨髓淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学检查见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。
2.免疫表型
最常见的表型为CD4+CD8-，但部分患者表现CD4+CD8+、CD4-CD8+或CD4-CD8-等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2+、CD3+、CD4+、CD8-、CD25+。
3.细胞遗传学
ATL无单一突出的染色体易位，但有28%累及14号染色体上的q32，15%累及q11。7号染色体三倍体，6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。
4.病毒学检查
用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期评估ATL肿瘤负荷。
5.其他
高钙血症是较突出的实验室异常表现。大多数急性或淋巴瘤型ATL患者伴有血清碱性磷酸酶和LDH增高，部分患者可见胆红素和肝细胞酶升高。X线胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨骼X线有溶骨性损害。
本病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳。
1.化学治疗
最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；阿霉素40～60mg/d，第1，22天）。近来，日本学者采用VCAP、AMP及VECP方案加粒细胞生长因子（G-CSF）治疗明显高于其他化疗方案。目前化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。
2.全反式维A酸（ATRA）
ATRA可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-κB信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL患者治疗。
3.干扰素
IFN-α可用于ATL治疗，单用疗效欠佳。近来已有数篇报道IFN-α与抗病毒齐多夫定（叠氮胸苷）联合应用有一定疗效。
4.免疫治疗
IL-2R单克隆抗体可使部分患者缓解。
5.造血干细胞移植
用于ATL治疗可获一定疗效。
