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基本信息
英文名称 ：large granular lymphocytic leukemia
概述
大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种不常见的淋巴细胞增殖性疾病，伴血液中大颗粒淋巴细胞（LGL）增加，其异质性可能是T或NK细胞表型，不是所有患者都是克隆性增生。
类型
具有T细胞表型（CD3＋）的LGL的克隆性扩增和克隆性T细胞受体，即重排的T大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）。
自然杀伤细胞（NK）-LGL具有NK细胞表型（CD－）的LGL克隆扩增。
临床表现
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辅助检查
1.贫血和血小板多正常，有时会出现慢性粒细胞减少和轻度贫血。
2.轻到中度淋巴细胞增高（通常＜10×109／L），大细胞，含浆丰富和明显颗粒，约1／4血中淋巴细胞不升高，严重者中性粒细胞减少，不到1／5。多数为细胞毒性T细胞（CD3＋、CD8＋、CD16＋、CD56－、CD57＋）和NK细胞型（CD3－、CD8－、CD16－、CD56＋、CD57＋／－）。
3.在T-LGLL中出现克隆性T细胞受体重排。
4.50%的患者有多克隆高丙种球蛋白血症，风湿因子和抗核抗体阳性，但可能无关节症状。
5.骨髓受累很轻，可能在小梁旁呈弥漫或结节状。
6.无特征性细胞遗传学改变。
鉴别诊断
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治疗
小剂量甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺口服，对部分中性粒减少的患者有效。
有症状的慢性中性粒细胞减少者，可应用G-CSF及激素。
预后
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作者
陈彤
来源
简明血液病学,第1版,978-7-117-12826-1
