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已收藏英文名称 ：microangiopathic hemolytic anemia
中文别名 ：红细胞破碎综合征
微血管病性溶血性贫血又称红细胞破碎综合征，是一组继发性贫血综合征，主要是由于红细胞在血管内受机械性损伤破坏所致的病症。可见于下列疾病
1.血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenia purpura，TTP）、溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）及弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC），是其临床表现的一部分。
2.心脏和大血管病变，特别是心脏人工瓣膜置换术后。目前，人工瓣膜质量已显著提高，术后MHA出现率已很少见。
3.恶性肿瘤广泛播散，肿瘤细胞可以直接侵犯微血管，受累血管内皮细胞增生，管腔内有微小瘤栓，其中以胃癌广泛转移为最多见，可达半数以上，其次为乳腺癌、肺癌、胰腺癌等。
4.化疗相关的MHA，这些患者绝大多数使用了化疗药物如丝裂霉素C，器官移植后也可发生，与预处理化疗药物损伤内皮细胞有关。
5.妊娠相关的MHA，妊娠期和产后均可发生，子痫和子痫前兆可以诱发，发生HELLP综合征（hemolysis，elevated liver enzymes and low platelets syndrome）。
微血管病性溶血性贫血最突出的实验室检查发现是红细胞形态改变及裂红细胞形成。裂红细胞通常有1到3个尖锐突起，棘红细胞则具有多个不规则分布突起。小球形红细胞也常见于微血管病性溶血性贫血。网织红细胞和白细胞计数常常升高，而血小板多为减少，减少的程度取决于血管内凝血的程度及骨髓对血小板消耗增加的代偿能力。骨髓穿刺检查表现为红系及巨核系增生活跃。
血管内溶血可引起结合蛋白含量减少及血浆血红蛋白浓度增加，有些病人可出现血红蛋白尿及含铁血黄素尿。由于凝血因子消耗，常有凝血的实验室检查异常。在明显的弥漫性血管内凝血的病人，因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、抗凝血酶Ⅲ、及纤维蛋白原往往减少而纤维蛋白降解产物则是增加的。对一些凝血异常不明显的病人，利用免疫学方法检测纤维蛋白肽链A 和纤维蛋白D-二聚体有助于明确诊断。
治疗原则为积极治疗原发病，去除病因（例如心脏瓣膜的重新置换，肿瘤的控制，高血压和自身免疫系统疾病的治疗等）。加强支持治疗，慢性溶血者如有缺铁表现，可给予铁剂和叶酸。严重贫血时可以输红细胞。血浆置换仅在少数病例有效。
