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PCH
病因学
阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）是免疫介导的溶血性贫血的一种罕见形式，约占AIHA的1.7%~5.1%。可发生在所有的年龄组，但以儿童为常见，男女比约为2.1∶1，无种族差异。原发性PCH和继发于晚期或先天性梅毒PCH现已少见，多数PCH继发于感染，急性发作，病程短暂。除梅毒外，水痘、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、腺病毒、流感病毒、流感嗜血杆菌等均可引起PCH。
发病机制
红细胞表面产生的D-L（Donath-Landsteiner）抗体，低温时可直接与红细胞膜上的P抗原结合并激活补体C1q，37℃时与红细胞分离，但C1q仍结合在红细胞膜上并引发补体瀑布式反应，造成红细胞膜真性穿孔，导致血管内溶血。D-L抗体多为多克隆抗体。
临床表现
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实验室检查
发作时贫血严重，进展较迅速，急性期有网织红细胞减少，但最终会增多。周围血可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩细胞及幼红细胞。初始可有短暂的白细胞减少，随后有白细胞增多。血小板数通常正常或增高。红细胞渗透脆性增加常伴有球形红细胞增多。反复发作者有含铁血黄素尿。D-L试验阳性。DAT为 C3阳性但IgG阴性。
诊断与鉴别诊断
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治疗
以治疗原发病、保暖及支持治疗为主。通常2~3天后即症状消失，数周或数月内可自行缓解。切脾无效。
预后
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作者
陈勤奋
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
实用内科学（上下册）,第14版,978-7-117-17272-1,2016.09
