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已收藏英文名称 ：autoimmune hemolytic anemia caused by war m‐activeantibodies
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。根据有无病因分为原发性和继发性AIHA；根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型AIHA。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia caused by war m‐activeantibodies）是获得性溶血性贫血中最多见者。如果不指明何种抗体引起的AIHA，即指温反应自身抗体型。抗体作用于红细胞的最适温度为37℃，主要是IgG，少数是非凝集素性的IgM，IgA罕见，均为不完全抗体。AIHA的人群发病率约为1/80000。原发性以女性占优势，继发性者在45岁后发病逐渐增多，而特发性类型各年龄组均可发病。
占AIHA的80%~90%，抗体主要为IgG，其次为C3，少数为IgA和IgM，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞表面。致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内破坏，发生血管外溶血。IgG抗体和C3同时存在，引起的溶血最重；C3单独存在，引起的溶血最轻。研究发现AIHA存在Th1/Th2细胞失衡，Th2细胞功能异常，如IL-4、IL-6、IL-10升高；以及Treg细胞异常。
约50%的温抗体型AIHA原因不明，常见的继发性病因有：①淋巴细胞增殖性疾病，如淋巴瘤等；②自身免疫性疾病，如SLE等；③感染，特别是病毒感染；④药物，如青霉素、头孢菌素等。
1.血象及骨髓象
贫血轻重不一，多呈正细胞正色素性；网织红细胞比例增高，溶血危象时可高达0.50；白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增多。外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞；骨髓呈代偿性增生，以幼红细胞增生为主，可达80%。再障危象时全血细胞减少，网织红细胞减低，甚至缺如；骨髓增生减低。
2.抗人球蛋白试验（Coombs试验）
直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性是本病最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗补体C3型。间接抗人球蛋白试验（IAT）可为阳性或阴性。
3.溶血相关的其他实验室检查
（一）病因治疗
积极寻找病因，治疗原发病。
（二）控制溶血发作
1.糖皮质激素
首选治疗，有效率80%以上。常用泼尼松1~1.5mg/（kg•d）口服，急性溶血者可用地塞米松、甲泼尼龙等静脉滴注。糖皮质激素初始剂量应维持3~4周，用至血细胞比容>0.3或者血红蛋白水平稳定于100g/L以上时考虑减量。减量速度酌情而定，一般每周5~10mg，小剂量泼尼松（5~10mg/d）持续至少3~6个月。若使用推荐剂量治疗4周仍未达到上述疗效，建议考虑二线用药。足量糖皮质激素治疗3周病情无改善，则视为激素治疗无效。
2.脾切除
二线治疗，有效率约60%。指征：①糖皮质激素无效；②泼尼松维持量>10mg/d；③有激素应用禁忌证或不能耐受。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。
3.利妥昔单抗（rituximab）
是一种直接针对B淋巴细胞表面CD20抗原的单克隆抗体，通常用于治疗B细胞淋巴瘤。用于治疗AIHA是基于其可特异性清除B淋巴细胞，其中包括产生红细胞自身抗体的淋巴细胞。但其作用机制可能更为复杂。脾切除无效的病人利妥昔单抗可能有效。标准用法375mg/（m2•w），连续4周，一年有效率80%至几乎100%。监测B淋巴细胞水平可指导控制药物并发症，包括感染、进行性多灶性白质脑病等。
4.其他免疫抑制剂
指征：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②有脾切除禁忌证；③泼尼松维持量>10mg/d。常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（MMF）或环孢素等，多与激素同用，总疗程需半年左右。
5.其他
达那唑联合糖皮质激素对部分病人有效。大剂量免疫球蛋白静脉注射，因疗效有限，用于严重溶血、输血依赖、激素治疗反应不佳时。
（三）输血
贫血较重者应输洗涤红细胞，且速度应缓慢。
