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基本信息
英文名称 ：hemoglobin D disease
英文缩写
HbD
概述
血红蛋白D病不是一种单一的异常血红蛋白，其特点是在碱性pH电泳时位置与HbS相同，而在pH6.2琼脂电泳时与HbS分离。无溶解度异常，镰变试验阴性。现已发现有几种β或α链氨基酸顺序不同的HbD，最多见的是HbDPunjab（或HbD-LosAngeles，α2Aβ2121谷→谷胺）。纯合子HbD-Punjab无症状，或仅轻度贫血，无脾大，血片中有较多靶形红细胞。杂合子多无症状。
流行病学
主要见于印度、巴基斯坦和伊朗。我国内蒙、新疆、青海、河北及河南等省区有少数病例散发。经肽链分子杂交，证明为β链异常者，称为HbDβ包头，HbDβ乌兰花；α链异常者称为HbDα内蒙古，均为HbD杂合子，无贫血及其他症状。纯合子极罕见，其HbD可达95%左右，杂合子HbD约35%～50%。在pH6.25琼脂电泳中，HbD与HbA泳速相同，可与HbS相区别。
作者
吴玥
来源
实用内科学(上、下册),第13版,978-7-117-11864-4
实用内科学(上、下册) ,第13版,978-7-117-11864-4
