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基本信息
英文名称 ：sulfhemoglobinemia
概述
正常人血红蛋白中硫血红蛋白约占0％～2%，高于正常为硫血红蛋白血症，常伴发于高铁血红蛋白血症，接触硝基甲苯、乙酰苯胺、农用杀虫剂代森锌等，均可引起本病，硫血红蛋白形成后不能逆转，含硫血红蛋白红细胞寿命及渗透性均正常，临床表现主要为缺氧发绀，与高铁血红蛋白血症不易区分，亚甲蓝及维生素C治疗无效。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
血液呈蓝褐色，在空气中振荡后颜色不变。在分光镜的吸收峰为波长620nm，加入10%的KCN 后不消失，可作为本症可靠的诊断方法。
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
尚无有效的药物治疗，SHb 一旦形成不可逆转为正常Hb，需待数月当含有SHb 的红细胞被破坏后症状才能消失。继发于药物者在重复用药时可复发，故应避免接触和使用。重症患者可输浓缩红细胞或换血。
作者
吴玥
来源
实用小儿血液病学,第1版,978-7-117-18310-9
小儿血液病临床手册,第3版,978-7-117-13506-1
实用内科学,第13版,978-7-117-11864-4
