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基本信息
英文名称 ：pure red cell aplasia anemia
中文别名 ：纯红再障
作者
林果为
英文缩写
PRCA
概述
纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA），系选择性影响骨髓红系前体细胞增殖和分化，引起单纯红系造血衰竭，而髓系、巨核系、淋巴系正常。单系造血衰竭综合征尚见于粒系和巨核系，前者即再生障碍型粒细胞缺乏症，后者即获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜（acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura），临床上以纯红细胞AA最常见。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
本病的治疗应及时选用免疫抑制剂。自身免疫因素引起的PRCA，包括慢性淋巴细胞白血病或自身免疫性疾病，发现有抑制红系和中和EPO的抗体，可选用肾上腺皮质激素治疗。若为恶性肿瘤伴发者应积极治疗原发病。对T淋巴细胞介导的慢性获得性纯红细胞AA应选用环孢素、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白、环磷酰胺、西罗莫司等免疫抑制剂，雷公藤总苷也可选用，环孢素的疗效高于再生障碍性贫血，应作为首选。应用免疫抑制剂治疗可使66%以上的患者获得缓解，但复发率可达80%。体内抗体滴度高者也可选用血浆置换术。达那唑（炔羟雄烯异𫫇唑，danazol）或CD20单克隆抗体亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复输血铁过载者，宜及时选用去铁胺。
来源
