（一）肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）

简称肾癌，约占成人恶性肿瘤的2%，为泌尿生殖系第二位恶性肿瘤，仅次于膀胱肿瘤，占肾脏肿瘤的85%。通常男女比例为（2~3）∶1，城市高于农村，可见于各年龄段，高发年龄为50~70岁。肾癌的病因未明，其发病与遗传、吸烟、肥胖、高血压和抗高血压药物等有一定关系，其中遗传性肾癌或家族性肾癌占肾癌总数的2%~4%。此外，终末期肾病长期透析患者，饮酒，职业暴露于三氯乙烯、石棉、多环芳香烃等物质，高雌激素女性等患肾癌风险也显著增加。

肾癌多数起源于近曲小管上皮细胞。当前肾癌病理组织学分类多采用2016年WHO肾脏肿瘤病理组织学分类方法，共15类，其中以透明细胞癌、乳头状癌和嫌色细胞癌最多见，占肾癌总数90%以上。

早期肾癌多无明显的临床症状，常在体检时发现。常见症状为血尿、腰痛和腹部肿块，称为肾癌三联征，临床出现率不足15%，而三联征出现时约60%患者至少已达T₃期。血尿多为间歇性、无痛性肉眼血尿。腰痛多表现为钝痛或隐痛，如血块通过输尿管时亦可引起肾绞痛。

除上述症状外，肾癌尚可出现全身表现，如高血压、贫血、红细胞增多症、体重减轻、恶病质、发热、肝功能异常、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症、凝血机制异常等，为副瘤综合征，发生率约30%。

本病可向邻近的肾包膜、脂肪组织、淋巴结、肾静脉、下腔静脉和同侧肾上腺侵袭，亦可远处脏器如肺、纵隔、骨、肝、肾上腺、皮肤、中枢神经系统等转移。约1/4患者就医时即已发生转移。

肾癌临床表现多变，依临床症状诊断较困难，借助B超、CT、磁共振、PET/CT等影像学检查有助诊断，确诊需病理学检查。一旦确诊，则需进行肿瘤分期评估，其分期标准如表1和表2。

表1 肾细胞癌TNM分期（2017年第8版美国癌症分期联合委员会TNM分期系统）

表2 肾细胞癌临床分期/预后分组

外科手术是最好方法，对于有指征者（局限性和局部进展性肾癌）应行手术治疗。对于转移性肾癌，目前多采用干扰素和/或分子靶向药物治疗。单纯化疗因疗效差，多不推荐单独使用；放疗和介入治疗也仅用作缓解转移性肾癌的疼痛、改善其生存质量。

肾癌的预后与肿瘤的病理分期和组织学分级、患者的行为状态评分、症状、肿瘤中是否有组织坏死等有关。早期局限性肾癌根治术后5年生存率可达60%~90%，而未能手术者常小于2%，但近年分子靶向药物的应用使其预后显著提高。晚期肾癌的预后可应用评估表来进行评估，有助于患者危险分层和治疗选择（表3）。

表3 晚期肾癌预后风险评估标准

注：MSKCC.Memorial Sloan Kettering Cancer Center（纪念斯隆-凯特琳癌症中心）；IMDC.International Metastatic Renal Cell Carcinoma Database Consortium（国际转移性肾细胞癌联合数据库）。

（二）肾盂癌（renal pelvic carcinoma）

相对少见，约占泌尿系统肿瘤的1%，尿路上皮肿瘤的5%，肾脏肿瘤的7%~8%。多发于50~70岁，男性为女性的3倍。病因不明，与吸烟、年龄、性别、种族等有一定关系，其他危险因素还有接触芳香烃胺、长期服用镇痛药物、饮咖啡、应用环磷酰胺、反复发作的肾盂肾炎、肾结石等。

肾盂癌病理上以移行细胞癌为主，占90%以上，其次为鳞状细胞癌，腺癌少见，肾髓质癌、肾盂未分化癌和肾盂癌肉瘤罕见。血尿是最常见症状，近3/4的患者以间歇性、无痛性肉眼血尿就诊。晚期患者可出现体重减轻、厌食和骨痛等症状。多数患者体检时无特殊体征。

静脉肾盂造影是诊断该病最常用方法，75%~100%病例表现异常，常见异常有肾盂内的充盈缺损、肾盂积水或患肾不显影。如静脉肾盂造影显示不佳，可行逆行肾盂造影检查。B超、CT及磁共振检查对该病诊断及分期有重要价值，尿液细胞学检查有助于确诊。

肾盂癌一经诊断，即应积极治疗，最佳方法是外科手术，但对晚期肾盂肿瘤疗效不佳。有转移者可行放疗或全身化疗，但疗效不佳。

肾盂癌的预后与肿瘤的分期及分级有关，如T_is期（原位癌）患者术后5年生存率可达75%，而T₄期患者则不足27%。

（三）肾母细胞瘤（nephroblastoma）

又称肾混合瘤、肾胚胎瘤或Wilms瘤。占肾脏肿瘤的5%~6%，是小儿泌尿系最常见恶性肿瘤，占小儿所有实体肿瘤的8%，5岁以下儿童泌尿生殖系恶性肿瘤的80%。发病高峰为3~4岁，新生儿和成人少见，男女发病相似。

该病发病原因未明，未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生、肾母细胞瘤增生复合体形成、肿瘤抑制基因WT1和WT2缺失可能与肿瘤的发生有一定关系。

12%~15%的肾母细胞瘤患者合并有其他先天性畸形，如虹膜阙如、偏身肥大、泌尿生殖系畸形和Bekwith-Wiedemann综合征等。临床上多数患者因无意中发现腹部肿块而诊断，部分患儿可有腰腿痛、腹痛及恶心、呕吐和食欲减退等症状。约20%患者出现血尿，常为无痛性、间歇性全程肉眼血尿，部分患者可伴有高血压及不同程度的发热。静脉尿路造影、B超、CT或磁共振、PET/CT等影像学检查有助于诊断及了解疾病的扩散情况，确诊有赖于病理检查。

肾母细胞瘤常采用手术、放疗和化疗的综合治疗方案。该病对放疗敏感，对于Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期肿瘤应行辅助性放射治疗。化疗对控制局部复发和转移有作用。目前，经治疗，Ⅰ期和Ⅱ期组织类型良好的肾母细胞瘤患者4年生存率已达90%以上。