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基本信息
英文名称 ：medullary sponge kidney，MSK
中文别名 ：髓质海绵肾
英文别名
medullary sponge kidney，MSK
概述
海绵肾又称髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK），是一种较常见的先天性肾发育异常，发生率为1/ 20 000～1/5000，肾功能一般无影响。部分患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等而被诊断。该病男性多见。受累肾脏外观并不完全像海绵，由于习惯问题仍沿用至今，更准确的名称应是盏前小管扩张或集合管囊性扩张，但未被广泛接受。
病因学
绝大多数为散发，不属于遗传性发育异常；少数有家族性发病倾向，呈常染色体隐性遗传。发病机制不明。
病理学
大多为双侧肾病变。位于肾髓质及乳头部，常累及多个锥体。肾脏大小正常或略大。集合管扩张形成无数个大小不等，呈圆形、卵圆形或不规则形的囊肿，内覆上皮细胞，囊内含钙物质、小结石等，囊内液体清亮，有时呈透明胶冻状（jelly-like）。多数囊肿与肾单位相通，其上皮为柱状或移行上皮细胞。完全封闭的囊肿其上皮萎缩，内含PAS染色阳性物质。有结石的囊内可见鳞状细胞。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
以对症处理为主。无症状或无并发症者一般无须治疗，但需每年复查尿钙和尿细菌培养。多饮水增加尿量，以防止或减少结石形成。肾小管性酸中毒属Ⅰ型，需谨慎应用碳酸氢盐，因尿pH值增高易促进磷酸盐结石形成。若结石一旦形成，则进行排石治疗。出现尿路感染时，需选择适当的抗菌药物积极控制。对于反复尿路感染者，尤其是女性，一般主张小剂量抗菌药物抑菌治疗。对单侧肾脏长期出血或感染不能控制，肾结石严重时，可慎重考虑部分或单侧肾切除。
预后
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作者
钟一红;丁小强
来源
实用内科学,第14版,978-7-117-17272-1
