获得性肾囊肿性疾病(acquired cystic kidney disease,ACKD)是指在非肾囊肿性疾病导致肾衰竭的患肾上发生的囊肿性疾病。病理上的定义指40%以上的肾实质被多发囊肿替代,影像学检查可发现4个以上的囊肿。以往认为该病发生于基础肾脏病为非肾囊肿性疾病的维持性透析患者,现已知该疾患不仅出现在透析患者中,即使在未进入透析的氮质血症期患者中也有发现,男性、黑色人种发病率相对较高。囊肿可出现在患者原有的肾脏或发生慢性排斥的移植肾上,发生率从10%~95%不等,取决于患者的肾功能以及病程。在透析患者中,发生率与透析时间呈正比,平均约为45%。国外统计在未进入透析的慢性肾衰竭患者中占7%~22%,在透析10年以上的患者中几乎达90%。
尚不完全清楚。可能参与的因素有草酸盐或其他化学物质积聚、间质纤维化、继发性甲状旁腺功能亢进、促肾因子(renotropic factor)及缺血等。有关分子机制的报道较少,如位于第17号染色体上的蛋白c-erb B2基因过度表达,可翻译出类似表皮生长因子。
囊肿大小不等,囊内液体清晰,偶尔为血性。囊液钠与血清钠比值约为1,而囊内肌酐与血肌酐比值>1,后者与单纯性囊肿及ADPKD有明显的不同,可资鉴别。典型囊肿壁上皮呈扁平状。此外,肾脏内尚存在许多不典型囊肿,囊壁由多层柱状细胞覆盖,呈增生态。增生的原因可能与肾脏萎缩后反应性产生的一些促肾因子有关,当患者成功接受肾移植后,原有肾脏不再出现囊肿或原有的囊肿消失或退缩。
主要为对症治疗。轻度出血(肾内或肾周出血)卧床休息即可,对于有严重的反复性肉眼血尿或引起血流动力学改变,并且患者已进行肾脏替代治疗时,可考虑行患肾的肾动脉栓塞或肾切除。对于较大囊肿,临床压迫症状较严重时可行经皮囊肿穿刺抽液术。需密切随访患者,如出现或不能除外肾脏恶性肿瘤变时应即时行肾切除。