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赖凌云;顾勇
概述
肾小管酸中毒（Renal Tubular Acidosis，RTA）是因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，和/或近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍所导致的酸中毒，是肾小管-间质病变常见的重要表现之一。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，则称为不全性RTA。RTA主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其他损害肾小管的疾病。
高血钾型远端肾小管酸中毒较少见，又称Ⅳ型RTA。一般认为醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。
本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但是主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和/或肾小管-间质疾病。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
绝大多数Ⅳ型RTA患者不必治疗，除非合并可加重高钾血症和酸中毒的疾病。治疗的目的是纠正高钾血症，许多情况下降低血钾可同时纠正酸中毒。停用干扰醛固酮合成或活性的药物。除病因治疗外，针对此型RTA应予如下措施：
1.纠正酸中毒
服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。
2.降低高血钾
应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米（Furosemide），有助排氢排钾。出现严重高血钾（＞6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。
3.肾上腺盐皮质激素治疗
可口服氟氢可的松（Fludrocortisone），低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3~0.5mg。继发者，应针对原发症治疗。
来源
泌尿系统疾病,第1版,978-7-117-18633-9
