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赖凌云;顾勇
病因学
1.原发性
多为常染色体显性遗传或散发性，如肾脏中Na＋‐HCO3－协同转运蛋白的编码基因SLC4A4 突变可引起永久性的、伴眼病的单纯性近端肾小管性酸中毒。
2.一过性（暂时性）
多发生在婴儿。
3.继发性
包括药物（庆大霉素、乙酰唑胺等）、中毒（镉、铅、铝、汞等）、遗传性疾病（胱氨酸尿症、遗传性果糖不耐受症、丙酮酸激酶缺乏症等）、多发性骨髓瘤、维生素D 缺乏或耐受症及某些其他原因引起的继发性甲状旁腺功能亢进、肾小管间质性疾病（肾淀粉样变，肾移植等）。
临床表现
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诊断
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治疗
治疗原则同Ⅰ型RTA，但
丢失多，为纠正酸中毒所用的碱性药物补充量也远较Ⅰ型为多，一般每日5～10mmol/kg甚至更多（如10～15mmol/kg）。但也有人认为输入碳酸氢盐使血浆
水平升高后，其中的大部分还是因重吸收障碍而随尿液丢失，所以并不主张应用碳酸氢盐补充治疗，有效的方法应是通过减少细胞外液容量（如限制钠盐摄入、服用噻嗪类利尿药），造成肾小球滤过率下降，滤过的
也减少；另外激活球管平衡使之上调，导致近端小管Na+重吸收增加，
重吸收也随之增多，可以部分改善酸中毒。严重骨病患者可试用活性维生素D制剂。
来源
临床诊疗指南——肾脏病学分册,第1版,978-7-117-12443-0
