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已收藏英文名称 ：distal renal tubular acidosis
（一）原发性
肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。
（二）继发性
以肾盂肾炎最常见。
1.自身免疫性疾病
干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。
2.与肾钙化有关的疾病
甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。
3.药物或中毒性肾病
两性霉素B、镇痛药、锂、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐等。
4.遗传性系统性疾病
Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、镰状细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。
5.其他
慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。
Ⅰ型RTA的主要发病机制为远端小管上皮细胞泌氢能力低下，不能建立或维持管腔内外正常的H+浓度梯度，所以既往也称为梯度缺陷型RTA。主要异常有：①氢泵障碍或衰竭学说；②被动扩散增加泵学说：小管泌H+功能正常，但有小管上皮细胞通透性障碍，分泌至管腔的H+又迅速反漏入上皮细胞内；③基侧膜上的Cl--HCO3-交换障碍；④速度障碍型：氢泵转运状态不能达到最佳，泌H+速率降低。目前已有资料表明少数获得性远端RTA中存在H+-ATP酶障碍，而某些常染色体显性遗传的远端RTA患者中发现基侧膜上的Cl--HCO3-有交换障碍。有报道称干燥综合征伴经典远端RTA患者体内存在抗碳酸酐酶Ⅱ的自身抗体，可能成为其发病机制之一。
酸中毒能激活肾脏缓冲机制，使尿钙增多，同时近端小管对枸橼酸的重吸收增加，使尿枸橼酸含量降低，易形成尿路结石，后者又会加重排酸障碍。
以治疗原发病，纠正酸中毒，补充钾盐为主。每日给予30～60mmol或1～3mmol/kg的碳酸氢盐通常即可纠正酸中毒。可用碳酸氢钠片剂（每650mg含7.7mmol碳酸氢盐），或使用Shohl液（每1000ml水中加入枸橼酸钠98g和枸橼酸140g，1ml该溶液相当于1mmol碳酸氢盐），每日服50～100ml，分3次口服。枸橼酸在体内代谢为CO2排出，不会加重酸中毒，它使肠道酸度降低有利于钙吸收；另外肾结石在本型病例中相当常见，故补充枸橼酸缓冲液应是较为理想的治疗。儿童病例的补碱治疗量要大，通常每日需5～14mmol/kg，以防止生长发育迟缓。补钾可用枸橼酸钾或Albright合剂（每1000ml水中加入枸橼酸钾98g和枸橼酸140g），每日60～100ml，分3次服；也可用枸橼酸合剂（每1000ml水中加入枸橼酸钾100g和枸橼酸100g）。补钾不能用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。
