基本信息
英文名称 :salt-losing nephritis
中文别名 :Thorn综合征
概述
失盐性肾炎,又称Thorn综合征,1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来,认为是一个独立实体而予命名。目前已清楚这是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。最多见于慢性肾盂肾炎,其次有肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也见于双肾发育不全、阻塞性肾病、肾结核等,都是以间质病变较为明显的肾脏病,偶亦见于慢性肾炎。故取名失盐性肾炎,殊不如失盐型肾脏病更为确切。
发病机制
本综合征的发病机制可能是各种疾病损害肾小管,使上皮细胞对醛固酮失敏,因而肾小管对NaCl 的再吸收发生障碍,尿中大量排钠而产生临床症状。醛固酮是继发性代偿性分泌过多,所以患者肾外组织如汗腺、肠道排Na+也减少,唾液中Na+/K+比值下降,与原发性醛固酮有相似表现。本综合征与婴儿型失盐性肾病Cheek‐Per ry 综合征亦不同,后者多在婴儿期发病,似由于肾小管离子交换功能有原发性损害,肾间质多无病变。如能及时治疗,存活达3~4岁以后则可自动缓解。
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治疗
1.积极治疗原发病,去除使肾功能恶化的诱因。
2.大量补充钠盐。
作者
赖凌云;顾勇
来源
实用内科学(上、下册),第13版,978-7-117-11864-4
临床医师典,第1版,978-7-117-04666-X
实用内科学(上、下册) ,第13版,978-7-117-11864-4