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已收藏概述
远曲小管内钾浓度很低（＜1mmol／L），与细胞内高浓度钾形成较大梯度，利于肾小管排泌钾入管腔，故一般不易引起高钾血症。在严重急慢性肾衰竭少尿时，由于尿流慢，梯度减少则可发生高钾血症。偶见于醛固酮缺乏症者，肾功能仅有轻或中度损害，而出现高血钾并发高氯性代谢性酸中毒（见肾小管酸中毒Ⅳ型）。更为罕见的是肾功能完全正常而有类似表现，除婴儿型先天性失盐综合征因钠转运异常而继发高血钾酸中毒外，尚有一型为原发性钾转运异常而引起者，如Spitzer‐Weinstein 综合征等，系原发性肾小管泌钾功能障碍，继发近端小管HCO3－再吸收减少，从而引起高血钾与酸中毒。患儿多有上门牙发育不良与侏儒，血醛固酮减少。但与Bartter综合征不同，后者表现为低钾性代谢性碱中毒。与低肾素低醛固酮性高钾酸中毒（如RTAⅣ等）也不一样，这些都有原发病（如糖尿病、肾盂肾炎、肾上腺皮质功能低下等）和肾小球滤过功能障碍。
作者
赖凌云;顾勇
来源
实用内科学,第13版,978-7-117-11864-4
