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基本信息
中文别名 ：Robertson-Kihara综合征;原发性肾素分泌过多症
作者
赖凌云;顾勇
概述
原发性肾素增多症主要是由于肾脏球旁细胞瘤（renal juxtaglomerular cell）即肾素瘤（reninoma）分泌过多的肾素引起继发性醛固酮增高、严重高血压和低钾血症。该病最早于1967年报道，是一种非常罕见的良性肿瘤，到目前为止有关报道不足100例。
临床表现
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辅助检查
实验室检查80%发生过低钾血症，肾素水平显著的升高，平均33.3ng/ml（2.8～150.9ng/ml），平均是正常上限的12倍，站立位较卧位更高，醛固酮升高，是平均上限的4倍水平。分测双肾静脉血或节段性肾静脉采血测定肾素活性有助于判断肿瘤位置，但是容易受到药物和血流的影响。CT和MRI检查均是发现肾素瘤有效的影像学检查， CT检查尤为敏感，肾素瘤大小0.2～9cm，平均直径3cm，CT显示肿瘤与周围髓质呈现等密度或略低，增强后略有强化或无强化。选择性肾动脉造影可以在肾皮质发现一块缺乏血管的区域，肾脏超声可发现高回声的肿块，有时候也会等回声或低回声，由于多数肿瘤较小，其敏感性并不高。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
本病如能及时手术治疗，如非恶性肿瘤异位分泌，则一般预后良好。
预后
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来源
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肾脏病学,第4版,978-7-117-30643-0,2020.12
