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特发性高尿钙症
基本信息

英文名称 :idiopathichypercalciuria

作者
赖凌云;顾勇
概述

是小儿单纯性血尿的重要病因之一。在Stapleton报道的83例孤立性血尿患儿中,最后有23例(27.7%)明确为高尿钙症。高尿钙症在各地检出率不一,Moore报告美国儿童中发病率为2.9%~6.2%;北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例(1.7%);此差异可能与地区、种族、年龄、饮食及维生素D摄入量有关。

发病机制

目前认为有以下三种机制参与高尿钙症的发生:

1.肠钙吸收增加

部分患者肠钙吸收明显增加,而且体内1,25-(OH)2D3含量升高。其原因未明,可能与肾磷丢失造成的轻度或相对的低磷血症,或对血浆中1-α羟化酶敏感性升高有关。肠钙吸收增加,血钙升高,PTH分泌受抑制,肾小管对钙的重吸收减少,从而导致血钙正常尿钙排泄增加。

2.肾小管对钙的重吸收障碍

肾小管Ca2+-Mg2+-ATP酶缺陷所致,肾小管重吸收缺陷导致尿钙排出增多,刺激PTH分泌、1,25-(OH)2D3合成增多,继发性肠钙吸收亢进,维持血钙正常。

3.骨矿物质的丢失

大多数患者骨矿物质的密度都有中度的降低。

类型

尿中排出的钙量超过正常(正常上限为每天<4mg/kg),可见于多种情况。依是否伴有血钙增高分为两类。一类伴有血钙增高,主要见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进、婴儿特发性高钙血症等。另一类血钙正常而尿钙增高,可见于范科尼综合征、远端肾小管酸中毒,或继发于皮质激素、利尿剂应用后,或因骨疾病、烧伤而长期制动的小儿,以及病因不明的特发性高尿钙症。引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症,此症病因不明,依发病机制可分为两种类型:一是肠吸收钙增加;二是肾小管对钙吸收不足。

临床表现
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诊断
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治疗

及时治疗特发性高尿钙症,不仅有助于缓解和消除所引起的症状,并可防止其后发生结石。此类患儿应给予足够的液量,适当限制钠盐摄入,避免进食含草酸过多的果汁、巧克力等,以免尿中生成草酸钙结晶。对有肉眼血尿、严重尿频、尿急者适当限制钙的摄入。针对高尿钙可给予噻嗪类利尿剂,如氢氯噻嗪1mg/(kg·d),疗程4~6周。对血磷低下者可口服无机磷(钠或钾盐)1~3g/d,也可用离子交换树脂磷酸纤维素钠以防肠钙吸收。

来源
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诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
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