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已收藏英文名称 ：aristolochic acid nephropathy
马兜铃酸肾病（aristolochic acid nephropathy）指由于应用含马兜铃酸的植物药而引起的肾脏损害。马兜铃属植物药主要包括关木通、马兜铃（果）、天仙藤（马兜铃茎）、青木香（马兜铃根）、广防己、朱砂莲和寻骨风等。马兜铃属植物中的马兜铃酸为混合物，主要含马兜铃酸Ⅰ及Ⅱ，还含有少量的马兜铃酸Ⅲ等。药材中马兜铃酸含量受产地、生长方式（栽培或野生）、生长时间、采集季节、药用部位以及炮制方法等多种因素影响很大。目前，上述含马兜铃酸植物药的肾脏毒性问题已引起了较足够的重视，但民间应用此类药物仍不少见，尤其值得注意的是许多常用复方中药制剂中含有不等量的马兜铃属类药物，这些药物在临床上应用仍较为广泛，应引起足够的警惕。
动物实验显示，静脉注射马兜铃酸后，各脏器中马兜铃酸含量以肾脏最高。马兜铃酸在人体内有蓄积效应，肾脏是马兜铃酸最主要的蓄积场所之一。马兜铃酸主要以代谢产物马兜铃内酰胺的形式从尿和粪便排出。硝基簇和甲基簇是马兜铃酸肾毒性效力的重要因子。马兜铃酸可直接引起肾小管上皮细胞损伤。短期、大剂量应用马兜铃属植物药可导致急性肾小管坏死，长期小剂量应用马兜铃属植物药或其复方制剂所致的肾脏损害主要累及肾小管和间质，表现为肾小管上皮细胞凋亡、萎缩和广泛的肾间质纤维化，主要发生在肾脏皮质，从外髓到内髓逐渐减轻，而肾小球很少累及且损伤很轻，部分肾小球呈缺血性硬化，残存肾小球正常或毛细血管袢塌陷，基底膜呈缺血性皱缩，免疫荧光多阴性。马兜铃酸诱导肾小管上皮细胞凋亡和萎缩的机制尚不清楚，动物试验显示马兜铃酸Ⅰ和马兜铃酸Ⅱ都可以与DNA形成加合物，诱导基因突变，megalin表达下降，马兜铃酸Ⅰ对肾脏超微结构的影响以核变异为主，以上可能是马兜铃酸引起肾小管上皮细胞凋亡和间质纤维化的主要原因。此外，急、慢性马兜铃酸肾损害患者肾脏常可见小叶间和入球小动脉内皮细胞肿胀，动脉壁增厚，提示原发性损害集中在血管壁，进而导致缺血和间质纤维化等病变；部分长期服用广防己的患者，其血清p-ANCA明显升高；在动物实验中发现，长期饲喂广防己大鼠的血清和肾组织前列腺素系统TXA2/PGI2失衡，这些证据提示血管病变在本病的发生中也起一定的作用。值得注意的是，对马兜铃酸肾毒性的认识，主要来源于对马兜铃属植物药的临床观察，但马兜铃属植物中除含马兜铃酸外，还含有许多其他成分，后者是否有肾脏毒性，目前还不能清楚。药物炮制方法和配伍等对马兜铃酸肾脏毒性大小也可能有一定程度影响，对此尚缺乏研究。
最好的措施就是停用所有马兜铃属植物药或其制剂。目前尚无有效的针对病因的治疗方法。个别报道用糖皮质激素治疗中等度肾损害的马兜铃酸肾病，认为可延缓肾衰竭发展速度，但因该研究病例少，缺乏长期随访资料，尚难以对其疗效作出客观评价。动物实验显示，牛磺酸有减轻马兜铃酸肾脏毒性的作用；循环中的转基因HGF（肝细胞生长因子）可减轻马兜铃酸相关的肾间质纤维化，均有待于研究。出现水、电解质和酸碱代谢紊乱者应及时纠正，严重急、慢性肾衰竭者需透析或肾移植治疗，移植后所有患者的马兜铃酸肾病无复发。泌尿生殖系统上皮细胞不典型增生的高发病率提示此类患者应常规行尿脱落细胞学检测。
