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巴尔干肾病
基本信息

英文名称 :Balkan nephropathy

中文别名 :Balkan肾病

概述

巴尔干肾病(Balkan nephropathy)是一种未明原因的地方性慢性进行性间质性肾炎。

病因学

病因未明。在流行区生活少于15年的人几乎不发病,而迁入流行区15年以上的定居者才会发病,因此疑及与当地环境毒素有关,包括某些微量元素(如铅)、植物毒素、病毒、真菌中的赭曲霉素,甚至马兜铃酸等,但迄今均未能证实。有关基因的研究显示可能与遗传易感性的个体长期暴露于危险因素有关。

流行病学

多发生在长期居住于多瑙河流域多雨潮湿地区农村的人群中,尤其在保加利亚、罗马尼亚和南斯拉夫境内的多瑙河两岸100公里内。高发区发病率可达当地人口的20%,起病时常在30岁以上(30~50岁多见),20岁以下罕见。

病理学

病理改变呈典型的慢性间质性肾炎特征,以皮质萎缩、严重的小管细胞变性和间质纤维化为特征;肾小球受累极微,但晚期可变得明显。

临床表现
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辅助检查

无血清补体、蛋白电泳正常,血抗GBM或抗TBM抗体阴性。

诊断
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并发症
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治疗

本病无特效治疗,主要是支持疗法,疾病晚期可开展肾脏替代治疗。

预后
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参考文献

1.Stefanovic V,Toncheva D,Atanasova S,et al.Etiology of Balkan endemic nephropathy and associated urothelial cancer.Am J Nephrol,2006,26(1):1-11.

2.Djukanovic L.Balkan endemic nephropathy//De Broe ME,Porter GA,Bennett WM,et al.Clinical Nephrotoxins—Renal Injury from Drugs and Chemicals.Dordrecht,Netherlands:Kluwer Academic Publishing,2003:587-602.

3.Brenner,BM.Brenner &Rector’s The Kidney.9th ed.Philadelphia:Saunders,2012.

作者
钟一红;丁小强
来源
实用内科学:全2册,第1版,978-7-117-24395-7
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