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冷球蛋白血症分为三种类型：Ⅰ型冷球蛋白是单克隆性的，常见于多发性骨髓瘤。Ⅱ型冷球蛋白含有多克隆IgG和单克隆IgM，95%由丙型肝炎病毒引起。Ⅲ型是冷球蛋白含有多克隆IgG和多克隆IgM。近半数为丙型肝炎病毒引起，其他为自身免疫病、恶性淋巴增殖性疾病。
冷球蛋白可导致高黏滞血症，或在寒冷刺激下凝固，引发血管炎性病变；也可同相应抗原（如IgG-HCV）形成免疫复合物而致病。
肾脏病理
肾脏病理：①光镜：系膜增生，毛细血管内增生。毛细血管袢内见冷球蛋白组成的栓子，内皮下见大量沉积物，苏木精-伊红染色（又称HE染色）时为嗜伊红性，过碘酸希夫（periodic acid Schiff，PAS）反应呈阳性，Masson 染色为红色，非嗜银，刚果红染色呈阴性。基底膜呈双轨样增厚。30%可见中、小动脉肉芽肿性血管炎。②免疫荧光：可见毛细血管袢腊肠样沉积物的成分通常是轻链，呈单克隆性的IgM与C3，可伴补体C4、C1q。③电镜：系膜、内皮下可见电子致密物。内皮下沉积物量大时形成新基底膜，产生双轨征。沉积物可呈直径约30nm的管状结构，或呈束状曲线样，横切面则呈轮状改变，毛细血管内出现含有大吞噬性溶酶体的单核细胞。
临床表现
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肾脏病治疗
丙型肝炎病毒引起的，用无干扰素的直接抗病毒方案。对存在危及生命的快速进展性并发症（如冷球蛋白血症相关的高黏滞综合征、皮肤血管炎引起的难治性溃疡、冷球蛋白比容超过10%的肾小球肾炎），无论丙型肝炎是否活动，都应采用血浆置换联合大剂量激素和利妥昔单抗（或环磷酰胺）。病情控制后，续予抗丙型肝炎病毒治疗。如果是乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）引起的，需在免疫抑制治疗前或同时抗病毒治疗。
作者
李铭新;郝传明
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
