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基本信息
英文名称 ：light chain nephropathy
作者
李铭新;郝传明
英文缩写
LCN
概述
淋巴细胞、浆细胞的异常增生可导致血、尿中游离的免疫球蛋白轻链升高，即轻链病（light chain disease，LCD）。轻链在全身组织中沉积，引起结构与功能的异常，即为轻链沉积病（light chain deposition disease，LCDD）。轻链沉积引起的蛋白尿和肾功能异常，即为轻链肾病（light chain nephropathy，LCN）。轻链肾病常见病因为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淋巴瘤。
本病发病年龄多大于45岁，男、女比例为4∶1。致病的轻链80%以上为κ型，病变部位常为轻链蛋白可变区的VκⅣ区，可见氨基酸替换。轻链蛋白一级结构的改变引起整个蛋白构象的变化，从而使之易于沉积。沉积的轻链蛋白刺激局部生长因子分泌，从而引起后续的病理改变。
肾脏病理
光镜：近半数以上的LCN病人肾小球系膜呈均一的结节状硬化，PAS染色强阳性，银染弱阳性，刚果红染色阴性。其余病人呈肾小球系膜细胞和基质增生。几乎所有病人有肾小管损伤、萎缩，肾小管基底膜增厚、皱缩、分层，其外缘有PAS阳性、嗜伊红、折光的缎带状沉积物。肾间质不同程度纤维化，可伴单个核细胞浸润。小动脉壁增厚，基底膜外PAS阳性物沉积。
免疫荧光：抗轻链抗体染色见轻链沉积于肾小球系膜结节、基底膜、鲍曼囊壁；而肾小管基底膜外呈强阳性、光滑线样沉积。
电镜：点状、颗粒状电子致密物沉积于肾小球系膜结节、基底膜、鲍曼囊壁、肾小管基底膜、小血管壁。
肾脏累及临床表现
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诊断
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治疗
治疗主要控制原发病。若为多发性骨髓瘤，多采用包含地塞米松在内的化疗方案：美法仑+地塞米松；环磷酰胺+沙利度胺+地塞米松；硼替佐米+地塞米松。硼替佐米+地塞米松可作为替代或挽救方案。
来源
实用内科学：全2册（下） ,第15版,978-7-117-24395-8
