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已收藏C1q肾病（C1q nephropathy）是种比较罕见的原发性肾小球疾病，约占肾活检患者的0.2%。本病是一免疫病理诊断名称，主要的特征是系膜区有广泛的C1q沉积。Jennette和Hipp在1985年首先报道并命名，其临床表现与组织学特征都与局灶节段性肾小球硬化（FSGS）相似。一般认为本病好发于青少年，有重度的蛋白尿或肾病综合征，激素治疗多不敏感，容易复发，预后差，血清学检查和补体无明显异常。
C1q是补体激活经典途径中C1的亚成分，C1q的沉积与C1被激活有关，所以C1q肾病是免疫复合物性肾小球肾炎，有复杂的免疫发病机制，但目前发病机制及病因尚不明确。最近有报道部分病例呈现家族性聚集性发病，这些结果提示遗传因素参与发病的可能性。
光镜表现差异较大，可表现为微小病变肾病、局灶性肾小球损伤、系膜增生性肾炎或为FSGS，甚至难以与FSGS分辨。通过免疫荧光及电镜可将C1q与微小病变及FSGS区分开来。还有报道为膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、新月体肾炎的。免疫荧光显示肾小球系膜的免疫复合物沉积中有突出的C1q染色，并常伴有少量IgG、IgM和C3染色。电镜可见系膜区免疫复合物的致密沉积，肾小球上皮细胞足突部分或广泛融合。
尚未证实糖皮质激素治疗该疾病有效。一般认为效果不好，且易呈激素抵抗。少数病例治疗后可缓解，但仍可复发。对于表现为肾病综合征的患者可尝试激素联合细胞毒类药物或免疫抑制剂治疗。部分治疗无效的患者可以进展至慢性肾衰竭。本病的5年肾脏存活率为78%，表现为肾病综合征者预后差，5年肾脏存活率为50%。但也有报道C1q肾病有自发好转的可能。
1.Brenner，BM.Brenner ＆Rector’s The Kidney.9th ed.Philadelphia：Saunders，2012.
2.Goldman.Goldman’s Cecil Medicine.24th ed.Philadelphia：W.B.Saunders Company，2011.
