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已收藏英文名称 ：membranoproliferative glomerulonephritis
中文别名 ：系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）又称系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），约占原发性肾小球疾病的10%，根据病因可分为原发性和继发性；根据病理特点可分为3型，即Ⅰ型、Ⅱ型（致密物沉积病）、Ⅲ型；最新的分类是根据发病机制分类，即免疫复合物介导性、补体介导性。本节讨论原发性MPGN。
MPGN的病因与发病机制目前认为与免疫学机制有关，主要是肾小球系膜与毛细血管壁中免疫球蛋白与补体的沉积。免疫复合物介导的损伤，主要是通过经典补体激活途径，其主要病因为感染、自身免疫性疾病、恶性疾病。补体介导的损伤是由于补体旁路调节失常引起的。约3/4的MPGN患者血中出现补体C3、C1q及C4降低，肾小球内有免疫球蛋白及补体沉积，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低。有三种类型的致肾炎因子可能与MPGN患者的低补体血症的产生有关，即经典途径的致肾炎因子（NFc或C4NeF）、补体放大反应过程中的致肾炎因子（NFa或C3NeF）以及终末通路中的致肾炎因子（NFt）。
以肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质增多、毛细血管壁重构（系膜组织的插入和基底膜“双轨征”形成）为主要特点。光镜下可见弥漫性毛细血管壁增厚及内皮细胞增生，伴单核细胞和中性粒细胞浸润。系膜细胞和基质重度增生，并沿毛细血管内皮细胞间插入，毛细血管壁增厚。插入毛细血管壁的系膜基质与基膜有相似的染色，在嗜银染色下表现为双层或多层基膜图像，呈“双轨征”。系膜基质显著增加，毛细血管腔大部分闭塞，小叶结构呈分叶状。根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为三型：Ⅰ型内皮下和系膜区有致密物沉积；Ⅱ型毛细血管基膜致密层被大量呈带状分布的电子致密物取代，故又称电子致密物沉积病；Ⅲ型可见内皮下和上皮下致密物沉积，又可分为Burkholder亚型和Strife and Anders亚型Ⅰ型最常见，占80%；Ⅱ型和Ⅲ型分别占13%和7%左右。
有肉眼或镜下血尿，30%的无症状蛋白尿，半数患者有肾病综合征，肾功能不全也常发生。低补体血症是MPGN的重要临床特征，Ⅰ型MPGN，C3降低或正常、C4和CH50降低；Ⅱ型MPGN，C3降低、C4正常、CH50降低；Ⅲ型 MPGN，C3降低、C4正常、C5~C9降低。
MPGN的治疗建议见表3。对于表现为肾功能减退的成人患者，可试用阿司匹林和/或双嘧达莫（75~100mg，每日3次）治疗12个月，有报道可改善组织学变化，若无效，则及时停药。虽然目前还没有充足的证据表明激素和免疫抑制剂对成人MPGN有效，但一般仍认为隔天使用低剂量激素可能对肾脏有保护作用。对于有肾病综合征或肾功能减退的患者，也可试用免疫抑制剂。
研究报道，利妥昔单抗（RTX）对肾移植后复发的MPGN病例能够减少蛋白尿。
表3 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）推荐治疗策略
