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已收藏英文名称 ：pauci-immune crescentic glomerulonephritis
中文别名 ：新月体肾炎Ⅲ型
寡免疫复合物新月体肾炎（pauci-immune crescentic glomerulonephritis）即新月体肾炎Ⅲ型，指光镜显示为新月体肾炎，而免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积。通常认为本病是系统性小血管炎的肾脏受累典型表现，80%患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasm antibodies，ANCA）。系统性血管炎可分为原发性和继发性，其中原发性占70%，继发性占30%（可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、过敏性紫癜及混合性冷球蛋白血症等）。韦格纳肉芽肿（WG）、Churg-Stauss综合征（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）为一组原发性小血管炎，并常与ANCA相关，故又称为ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)。
AAV的发生是多重因素共同作用的结果，ANCA、中性粒细胞、补体、抗内皮细胞抗体、淋巴细胞等在AAV的发病中发挥了重要作用。ANCA在整个血管炎的发病机制中起核心作用，它的形成与药物、环境及感染等因素相关。ANCA可激活中性粒细胞，导致脱颗粒反应，产生氧自由基和释放各种蛋白酶，从而造成血管内皮的损伤。ANCA对应的抗原已发现有多种。抗体在胞质呈均匀分布，称胞质型ANCA（c-ANCA），这些抗体通常直接对抗蛋白酶3（proteinase 3，PR3）；抗体呈环核分布，称核周型ANCA（p-ANCA），通常直接对抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）。 GPA 主要与 PR3-ANCA 相关，而MPA主要与MPO-ANCA相关。20%的GPA或MPA患者为其他ANCA阳性，至少10%的AAV患者为ANCA阴性。
光镜下表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死、血栓形成和新月体形成，无明显细胞增殖，20%~50%肾活检标本显示肾小球以外的肾小动脉呈纤维素样坏死。有不同程度、范围不一的间质炎症病变，偶可见上皮样细胞和巨细胞形成的、以血管为中心的肉芽肿样病变。免疫荧光和电镜检查一般无或微量免疫复合物或电子致密物。
除ANCA外，缺乏特异性，可出现血沉增快，C反应蛋白升高，γ球蛋白增高，类风湿因子阳性等。胸部X线及CT表现多样，常见结节、斑片状或弥漫性阴影和肺部浸润，以及肺门淋巴结肿大。中晚期可出现肺间质纤维化。
本病治疗分为初始（诱导）治疗和维持治疗两个阶段，推荐环磷酰胺（CTX）联合糖皮质激素用于初始治疗，如环磷酰胺有禁忌，可激素联合利妥昔单抗治疗。需要透析或血肌酐快速升高或合并弥漫性肺泡出血的患者，建议联合血浆置换治疗。AAV和抗GBM肾炎重叠的患者应参考抗GBM肾炎的标准治疗。维持治疗推荐硫唑嘌呤1~2mg/（kg•d）或吗替麦考酚酯（1~2g/d）口服。肾血管炎是一类极易复发的疾病，故在维持治疗阶段应密切监测，直到疾病持续缓解至少1年才能中断治疗。ANCA滴度不能作为治疗监测的唯一标准，必须结合临床病程、体格检查及其他的血清学指标综合考虑。
