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免疫复合物介导的新月体肾炎
基本信息

英文名称 :immune complex mediated basement membrane nephritis

中文别名 :RPGNⅡ型

作者
吉俊;丁小强
概述

免疫复合物介导的新月体肾炎即RPGNⅡ型,指光镜表现为新月体肾炎,免疫荧光见免疫复合物沉积于肾小球毛细血管袢和/或系膜区。该型在我国最为常见,占新月体肾炎的40%~70%(在国外则以RPGNⅢ型为主)。RPGNⅡ型可为原发或继发,继发病因常见于SLE、感染性心内膜炎、过敏性紫癜等全身系统性疾病。

本型的病理特点类似于免疫复合物介导的动物实验性肾炎,提示本型与抗原(感染性或自身抗原)抗体形成的循环免疫复合物和/或原位免疫复合物有关。

病理学

光学显微镜检查多表现为毛细血管内增生性病变,毛细血管袢细胞及系膜细胞增生明显。免疫荧光检查可见系膜和毛细血管壁散在IgG和/或IgM,常伴C3沉积。电镜主要特征为系膜区有散在的、内皮下有不规则的电子致密物沉积。沉积物的位置、范围和程度,有助于不同病因RPGNⅡ型的鉴别。链球菌感染后新月体性肾炎常有上皮下“驼峰样”电子致密物沉积;如果系膜区内以IgA沉积为主,则更可能是IgA肾炎或过敏性紫癜;存在较强的C3沉积伴少量或无免疫球蛋白沉积时,可见于Ⅱ型膜增生性肾炎;三种免疫球蛋白伴全部补体同时沉积时,常为SLE或细菌性心内膜炎,在后者IgM沉积尤为突出。少数情况下,膜性肾病患者也会出现新月体形成,目前仍不清楚这种情况中新月体的形成机制,但一些患者为ANCA阳性。

临床表现
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实验室检查

病情活动期循环中常可测得抗核抗体阳性、循环免疫复合物、血清冷球蛋白阳性和血清补体水平下降,并可有抗DNA抗体、IgA纤维连接蛋白,抗链球菌溶血素O升高等。如病情改善,上述指标可逐渐恢复正常。一般情况下,免疫指标与病情的活动性有一定的相关性,但并不一定与病情的严重性相关。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.肾上腺皮质激素

甲泼尼龙0.5~1.0g静脉滴注,每日1次,3次为1个疗程,间隔3~7日可再用1~2个疗程,再改为泼尼松或泼尼松龙口服,泼尼松(龙)起始剂量为1mg/(kg•d),4~6周后开始减药,6个月内逐渐减至10mg/d维持,服半年至1年或更久。

2.免疫抑制药物

常用环磷酰胺,静脉注射(每月1次,0.5~1g/m2体表面积)共3~6个月,累积量达6~8g停药。维持治疗可用:①硫唑嘌呤,50~100mg/d,治疗6~12个月,需注意其骨髓抑制及肝脏损伤等不良反应;②吗替麦考酚酯,起始剂量为1~2g/d,以后每半年减0.5g/d,最后以0.5g/d剂量维持半年至1年。

3.血浆置换

用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离患者的血浆和血细胞,然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换,每日或隔日置换1次,每次置换2~4L。

4.免疫吸附治疗

采用膜血浆滤器分离患者血浆,再将血浆经过免疫吸附柱以清除致病抗体或免疫复合物,疗效肯定。

5.大剂量丙种球蛋白

静脉使用免疫球蛋白可中和循环中的致病性抗体,调节Fc受体,阻碍或抑制自身抗体和补体激活。具体方案是:丙种球蛋白400mg/(kg•d)静脉滴注,5次为1个疗程,必要时可应用数个疗程,尤其适用于合并感染的RPGN患者。

6.替代治疗

如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时,应尽早进行透析治疗(包括血液透析或腹膜透析),以维持生命、赢得治疗时间。如果疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭,则需长期维持透析治疗。肾移植应在病情静止、血中致病抗体(抗GBM抗体、ANCA等)阴转后半年至1年才进行,以免术后移植肾再发RPGN。

近年来,体外循环技术(血浆置换和免疫吸附)的日趋成熟,新型免疫抑制剂(吗替麦考酚酯、来氟米特、利妥昔单抗等)的临床应用,均为其治疗提供新的有力武器,疾病预后也大为改善。

来源
实用内科学(第16版),第16版,978-7-117-32482-3
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