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基本信息
英文名称 ：congenital intrahepatic bile duct dilatation syndrome
中文别名 ：Caroli病
概述
先天性肝内胆管扩张症（congenital intrahepatic bile duct dilatation syndrome），又称Caroli病，是一种以肝内大胆管节段性囊状扩张为特征的罕见先天性遗传性肝病，系常染色体隐性遗传，以男性多见，好发于30~50岁，也可幼儿期发病。其病因可能是由于先天性的胆管壁薄弱、胆管腔内压增高，扩大形成囊肿；也可能是由于交感神经缺如所引起。扩张的囊状管壁内层柱状上皮常因炎症、淤胆和压迫而被破坏。由于远端胆管梗阻易引起癌变，癌变率较正常人高出10~20倍。本病可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型为影像学或病理学证实肝内胆管节段性交通性囊状扩张。Ⅱ型除存在Ⅰ型特征外，还至少具有以下三种表现之一：①影像学提示肝硬化；②有门静脉高压症；③病理学提示先天性肝纤维化。
临床表现
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诊断
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治疗
手术治疗目前是Caroli病的主要治疗方法，术式选择依据患者病情而定。手术治疗的适应证：①有明显临床症状；②囊肿群限于一叶或段，能以手术彻底切除；③合并有感染，肝内、外胆管结石；④合并胆总管囊状扩张；⑤疑有恶性变而尚可手术切除者。
肝内胆管多发囊性扩张者，病变弥漫累及全肝或无法单纯手术，反复胆管炎、肝内胆管结石、黄疸发作，出现门静脉高压相关并发症者可行肝移植。
非手术治疗主要适用于：①无明显临床症状者；②无严重并发症者；③无可疑恶变者；④肝纤维化晚期及肝功能不全者；⑤癌变晚期。此外，多发性病变不易手术切除者可仅做姑息性治疗及相应对症处理而不手术。熊去氧胆酸常用于Caroli病患者中原发肝内胆管结石和胆管炎的治疗及预防发作。
作者
孙旭;刘厚钰
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
