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已收藏英文名称 ：small intestinal lymphangiectasia
小肠淋巴管扩张症（small intestinal lymphangiectasia）分原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasia，PIL）也称 Milroy病、Waldmann 病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括部分消化道疾病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。
（一）免疫学检查
血IgA、IgM和IgG显著降低。
（二）血常规
外周血淋巴细胞减少，这是一种具有特征性的临床表现。
（三）肝功能
低蛋白血症。
（四）粪便
α1-抗胰蛋白酶清除率测定增加。
（五）淋巴造影
淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全及腹膜后淋巴结缺如。
（六）病理
肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞，电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。
（七）小肠镜和胶囊内镜
病变肠黏膜水肿、肥厚，绒毛苍白，大小不等的黄白色结节或呈多发白色假性息肉，甚至肠腔狭窄，黏膜呈广泛白斑样改变。
（八）腹腔镜检查及手术探查
腹膜、肠系膜上可见多发黄白色结节，结节周围可见扩张的淋巴管；肠管壁增厚、质硬及质软肿块，相应肠系膜可见弥漫分布囊状病变，内为清亮液体。黏膜增厚表面可呈绒毛状突起或息肉样增生，其下为乳糜积聚。病变肠段可有黏膜糜烂。易见乳糜性腹水。
（一）一般治疗
为补充白蛋白，采用正常热量、低脂、高蛋白、中链甘油三酯（MCT）饮食。低脂（每天脂肪限5g以下），用不经淋巴管输送的中链甘油三酯（橄榄油、棕榈油、椰子油）替代普通食用油或食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。
（二）药物治疗
利尿药对淋巴水肿有益。如水肿的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨软化。奥曲肽、普萘洛尔、抗纤溶酶、雷帕霉素靶蛋白（TOR）受体抑制剂报道有疗效。
（三）手术治疗
如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，可将该肠段切除，术后仍需坚持MCT饮食。
