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基本信息
英文名称 ：hepatic amyloidosis
概述
肝淀粉样变性（hepatic amyloidosis）是一种浆细胞疾病，由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段错误折叠，形成不溶性淀粉样蛋白，沉积于除大脑外的器官组织中，可引起相应器官或组织的功能障碍，沉积于肝脏时便称为肝脏淀粉样变性。该病的发病年龄多大于40岁，男性多于女性。
临床表现
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诊断
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治疗
无特异性方案，目前推荐的一线治疗是干细胞移植，其器官反应率高达65%，其中40%的患者病情可缓解，完全缓解的患者10年存活率达53%。有文献报道美法仑联合泼尼松治疗可在一定程度上延长生存期。对终末期肝淀粉样变性患者来说，肝移植是最好的治疗手段。
作者
孙旭;刘厚钰
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
