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已收藏英文名称 ：autoimmune pancreatitis
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变（胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄）为特征、激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
AIP在全球各地区散在分布，全球报道AIP以1型为主。1型AIP在亚洲地区多见，欧美2型AIP相对多见。国外报道的AIP病例数占同期慢性胰腺炎的2%~10%，我国报道的这一比例为3.6%~9.7%。AIP的男女患者比例约为2∶1，多见于老年人。
发病机制尚未明确，但证据高度提示AIP的发病与机体免疫相关。基因多态性是AIP的易感因素。AIP患者胰腺组织及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD+4及CD+8T细胞显著增加。此外，IgG及IgG4水平升高、多种自身抗体阳性[包括抗碳酸酐酶抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗泛素连接酶抗体、抗胰蛋白酶抗体、抗分泌型胰蛋白酶抑制物（PSTI）抗体、抗核抗体、Hp抗体等]及激素治疗有效也间接反映了AIP发病的免疫机制。
（一）血清学
血清IgG4升高已成为诊断AIP最有价值的血清学指标，敏感度67%~94%，特异度89%~100%。但血清IgG4不能单独用于诊断AIP，其水平正常并不能排除AIP。临床上可用于监测病情。
（二）影像学
影像学表现在AIP诊断中至关重要，包括腹部超声、CT/MRI、ERCP和MRCP及胰管内超声（IDUS）等。EUS不仅能观察胰腺和胰管系统，并可通过EUS-FNA行活组织病理检查。
AIP的影像学特点为：①胰腺呈弥漫性或局灶性肿大，典型者为“腊肠样”改变，部分不典型病例可出现局部肿块，需要与胰腺癌鉴别；通常AIP患者无胰腺钙化、结石和假性囊肿等。②主胰管弥漫性变细或节段性、局灶性狭窄，病变累及胆总管下段时可造成局部呈陡然向心性狭窄，狭窄区往往较细长；少见胰管扩张。③CT检查可见胰腺实质延迟强化。由于胰周积液、炎症反应或脂肪组织纤维化而出现胰周低密度包膜样边缘。MRI检查示胰腺T1WI信号减低，T2WI信号增强。
（三）组织病理学
AIP的大体特征表现胰腺肿胀增大，疾病后期胰腺实质广泛纤维化。根据胰腺病变范围可分为弥漫性增大和局灶性肿块两种。弥漫性增大较常见，局灶性肿块多位于胰头部。AIP通常没有胰腺钙化、胰管扩张、假性囊肿或结石。两种亚型的组织学特点见扩展阅读15-9-3-1。
（一）药物治疗
大多数患者皮质激素治疗有效。
（二）内镜介入治疗
年老体弱患者，若对糖皮质激素应用有顾虑或激素治疗风险较大则可对梗阻性黄疸行内镜介入治疗。
（三）外科治疗
不建议手术治疗，但临床难以排除恶性肿瘤时可考虑手术。
