收藏
已收藏英文名称 ：hamartoma of liver;hepatic hamartoma
肝错构瘤（hepatic hamartoma）是一种少见的胚胎和胎肝发育异常的肝脏良性肿瘤，多见于婴幼儿。发病率大约占原发性肝肿瘤的6%。男孩发病率稍高于女孩。多见于两岁以内的婴幼儿。有一组文献中报道的发病年龄自新生儿至10岁，平均年龄为10个月。
肝错构瘤的发生机制尚未完全明了，不同的学者曾提出不同的机制，归纳如下：①肝内胆管畸形引起胆道梗阻，近端胆管扩张；②血管内膜纤维化引起血液循环障碍，间质内液体贮积；③胆管畸形加上血管阻塞。目前比较倾向于第三种观点。认为由于胆管畸形引起小胆管囊样扩张，加之血管内膜纤维化引起血液循环的障碍，使得肿瘤内液体贮留，造成肿瘤发生。但确切的发病机制有待进一步深入研究。
是一种先天性疾病。1904年，Albercht首先使用“错构瘤”这一名词，描述由正常组织异常堆积所构成的瘤样畸形，通常为孤立的病变，而肝脏的错构瘤偶可为多发性肿块。
1.大体形态
肿块可发生于肝脏任何部位，以右叶最多见。多为单发，偶为多发。肿块带蒂或突出于肝表面。病灶一般为球形或卵圆形，表面常高低不平，可有包膜，有时与周围正常肝组织分界不清，或有卫星病灶。切面多为囊实性，少数为实性。囊腔小至肉眼几乎不能分辨，大到直径15cm。囊液澄清、黄色或胶冻状。实性部分为白色或黄褐色质韧组织。
2.分类及组织学特点
根据肝错构瘤的组织来源不同，分为内胚层性、中胚层性、内中外胚层性及混合性错构瘤四大类。中胚层性错构瘤主要来自中胚层细胞，又可分为间叶性和血管性两种。间叶性错构瘤为最常见类型。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主，肝细胞和胆管占的比例少，有学者将其归为海绵状血管瘤，不把它看作错构瘤。内中外三胚层性错构瘤由肝细胞，胆管、血管和淋巴管上皮细胞，神经胶质细胞组成。内胚层性错构瘤主要来自内胚层细胞，又可分为实质性和胆管性两种。胆管性错构瘤以胆管及其上皮细胞和胶原纤维增生为主。实质性者（亦称为上皮性错构瘤）以肝细胞为主，含少量胆管、淋巴细胞。以下重点介绍两种最常见的病理类型。
（1）间叶错构瘤（mesenchymal hamartoma）
主要由分化成熟但排列紊乱的间叶组织、胆管、淋巴管和肝细胞组成，其中间叶成分由呈疏松的黏液样间质中的星形细胞和胶原的混合物组成，常发生囊性变，大部分肿瘤体积较大，有些和婴儿头等大，婴儿常负有超过1000g的肝脏肿瘤。呈分叶状，多数肿瘤内可见囊肿形成。剖面肿瘤含胶冻样间质，其中散在大小不等的囊肿，囊腔内含浆液或黏稠液。多无出血、坏死和钙化。
镜下检查：其间可见扩张的胆管、淋巴管及炎细胞浸润，肝细胞单个散在或成簇排列，肝小叶结构消失。该瘤在富有黏多糖的基质中有散在分布的未成熟的中胚叶组织细胞，整个肿瘤有丰富的血运。胆管分布于中胚叶中，宛如正常的肝组织。肿瘤若发生在新生儿或年龄较小的患者，形态上有很多不规则的螺旋形小管，不规则地分布在含中等细胞量的黏液间质内。年龄较大的患儿，可见小管结构或囊肿形成，管壁或囊壁内衬立方上皮，形态和胆管上皮相似。有些囊肿内间质膨出形成乳头状结构。大的囊肿常看不到上皮结构。由于囊肿扩大和间质液潴留，使肿物迅速增大。肿瘤边缘可见交错存在的肝组织和肿瘤组织，两者没有明显的分界。有些病例肿瘤内含有大量毛细血管，血管内皮细胞增生肿胀，并可见髓外造血细胞。因此容易和血管内皮瘤混淆。但间叶错构瘤间质内的黏液和扩张的淋巴管有助于和血管内皮瘤鉴别（图1）。
图1主要位于肝中叶的巨大肝脏错构瘤，手术所见，男，1岁
引自：小儿肝胆外科学(第2版).第2版.ISBN:978-7-117-25036-8
（2）混合型肝错构瘤（mixed hamartoma of the liver）
是指除肝内成分外还含有其他脏器或组织如肺、胃肠道的细胞或组织成分。相对少见，常表现为多结节肿块，周围有纤维束分隔。混合型肝错构瘤与间叶性肝错构瘤不同，主要表现为结节中心含胆管成分及被包围的肝索和肝小岛。成簇的小胆管很像婴儿胆管错构瘤或婴儿型多囊性疾患，但没有囊肿形成。
手术前通过CT、MRI、B超等影像学检查可见肝脏内的占位性病变。多为实性，少数可见肿块内有囊肿。腹部平片常显示右上腹部有非钙化性肿块。肝扫描可见无功能区。肿瘤好发于肝的右叶（约占75%~80%），有些可见有很粗的蒂与肝相连。约15%~30%的肿瘤发生于肝前下叶，表面有蒂与肝相连，其余发生在肝的左叶。多发性病变可发生于肝的左右两叶（图2）。
图2肝脏巨大错构瘤的CT所见，男，7个月
引自：小儿肝胆外科学(第2版).第2版.ISBN:978-7-117-25036-8
肝功检查多正常。AFP在较大婴儿或幼儿多正常，可作为与肝母细胞瘤鉴别的一个重要参考。但在小婴儿有不少增高的报道，考虑可能与新生儿或小婴儿正常生理状况下AFP即处于高水平有关。
目前尚未发现错构瘤发生恶变，手术切除是治疗本病的最好方法，可行肿瘤摘除或肝叶切除术，预后良好。
一般认为本病虽为良性，但可生长至很大，给手术增加难度，另外手术前常难以与肝母细胞瘤进行区分，发现后宜尽早手术。
对肿块较大无法切除者，有报道给予放射治疗或环磷酰胺等化疗有一定疗效，但不确实。
