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已收藏英文名称 ：hamartoma of liver;hepatic hamartoma
肝错构瘤是一种少见的肝良性肿瘤，是肝脏发育畸形所形成的瘤样肿块。多见于幼年儿童。
依据其组织成分不同，分为起源于内胚层和起源于中胚层2类。前者又分为实质性错构瘤，以肝细胞增生为主体；胆管错构瘤，以胆管和纤维胶原基质增生为主体。后者又分为间叶性错构瘤，以间叶组织增生为主体，肿瘤内以囊肿存在为其特征，囊内充有无色或黄色浆液，是临床上的常见类型。
间叶错构瘤可发生于肝脏的任何部位，一般呈球形或圆形，边缘不规则。可带蒂或突出于肝表面。有时有卫星灶，或浸润周围组织，病灶最大直径可达30cm。典型的病灶由多个大小不等的囊肿构成，小的囊肿肉眼不易分辨，大的直径10cm不等。一些较大的囊肿形似多房，囊液澄清或呈胶状。囊腔间为白色纤维组织或黄色黏液样组织或质韧的黄褐色组织。光镜下见病灶由排列紊乱的原始间叶组织、胆管和肝实质组成。其中间叶成分由疏松的黏液含星形细胞以及胶原混合组成。另有一些病灶被间叶成分包绕，形态异常不规则，有炎性浸润的胆管。病灶中也可见数目不等的正常肝细胞，但无肝小叶结构。
B超显示单个或多个液性暗区，部分错构瘤还呈多房性囊实混合回声。肿块有高回声分隔，肿块边缘有包膜或分界清。肿瘤较大时偶可见胆管、门静脉受压、扩张等现象。
CT检查多于肝右叶内见球形软组织包块，密度低于肝脏，与周围肝组织界限清楚，内有多发性小囊，增强后包块内呈条索状强化，囊内不强化，可有钙化。脂肪成分是肝脏错构瘤的特征性表现，动脉期的强化程度也具有重要意义。
MRI检查可见肝叶类圆形实质性肿物，呈中等信号，囊腔呈典型长T1和长T2信号，实体成分为等T1稍长T2信号，增强扫描见肿瘤轻度强化，液性区无强化。
该病有恶变的可能。因此手术行肿瘤切除或行肝叶切除是必要的。对于肿瘤巨大手术切除有困难者，有报道用环磷酰胺治疗或放疗取得疗效。
