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肝局灶性结节增生
基本信息

英文名称 :focal nodular hyperplasia;

英文缩写
FNH
概述

肝局灶性结节增生是少见的肝脏良性肿瘤之一。常为单发,多见于青壮年,45岁以下占80%。70%患者无症状,85%患者无肝炎背景。84.6%患者彩超可以见到特征性的粗大的中央血管,血流流速快,阻力系数低。CT动态扫描75%患者呈现动脉早期增强,50%强化均匀,部分有中央星状瘢痕。75%静脉相等密度。MRI示83.3%增强后早期明显强化,66.7%信号均一。92.9%的病灶直径<5cm、无包膜,病灶中央见星状纤维瘢痕并向四周放射将病灶分成大小不等的结节。

病因及发病机制

该病发病机制不太明确,认为可能与错构过程、局灶性损伤、血管功能不全有关。也有认为由于动脉对局部肝实质灌注过多,从而导致继发性肝细胞增生。大多数患者无明显自觉症状,常在影像检查或其他疾病剖腹手术时无意被发现。

病理学

病理组织学通常表现为包膜下区边界清楚的结节或肿块,多为单发(80%~95%),质韧,无包膜。FNH血液供应丰富,内部结构均匀,出血、坏死、钙化罕见。实质部分由正常肝细胞、Kupffer细胞、血管和胆管等组成,但无正常排列的肝小叶结构。病灶中央存在畸形血管,包括小动脉瘤、动静脉畸形和扩张的毛细血管等,但缺乏正常的中央静脉和门静脉。反应性增生的胶原基质和纤维组织呈离心状包绕在畸形血管周围,形成中心星状瘢痕及放射状分布的纤维分隔。瘢痕内有一支或数支厚壁的供血动脉沿纤维分隔自病灶中心向周围辐射状分布,呈离心状供血。在邻近病灶的正常肝组织、病灶与肝组织连接区及大的星状瘢痕内均可见大的同心或偏心性厚壁静脉。FNH病灶内含有胆管结构,但不与胆管树相通。50%的肝细胞存在脂肪变性。FNH为离心性血液供应。FNH有一条或多条供血动脉由病灶中心向周围辐射状分布,血管造影时,大的FNH 57%~90%可显示离心性血供,但小FNH很难显示这些血管。Fukukura等报道用胶凝剂注射到尸体的肝动脉和门静脉内,证实FNH的血液引流途径有两条:①血液引流到病灶周围肝组织的中心静脉或肝静脉;②FNH内血窦直接引流到周围血窦。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.治疗原则

无症状诊断明确的FNH需定期观察随访,对于肿瘤生长较快或诊断不明确的,应手术治疗。

2.治疗策略

对于出现症状的FNH以及经超声、CT及磁共振等影像学检查仍不能确诊的FNH患者,应尽早手术治疗。手术方式有肝叶、肝段和不规则肝切除术,对直径小于3cm的结节可考虑行射频消融术,而对FNH直径巨大或位于肝脏特殊部位无法切除或患者自身原因(如心肺功能差)不能耐受肝切除的患者,可行选择性肝动脉栓塞术。

此病无特殊有效药物治疗。

作者
任正刚;林芷英
来源
普外科疾病围术期药物的安全应用,第1版,978-7-117-23887-8
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