英文名称 ：primary sarcomas of the liver

原发性肝肉瘤是起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤，约占原发性肝肿瘤的1%～2%，远较上皮来源的肝细胞癌少见。主要有血管肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤、癌肉瘤和Kaposi肉瘤。

1.肝血管肉瘤

最常见的肝脏间叶组织肿瘤，又名恶性血管内皮细胞瘤、血管内皮细胞肉瘤及库普弗细胞肉瘤。美国每年约有25例肝血管肉瘤报道，几乎均发生于成年人，且常于60～70岁之间发病。部分与接触二氧化钍、氯乙烯、砷化物等致癌物有关。

肿瘤常为多中心发生，呈界限不清的出血性结节，结节大小自数毫米至数厘米，有时可见海绵状瘤样结构区。有时瘤结节为灰白色，弥漫散布于全肝内。肝血管肉瘤以常侵犯肝静脉为特征，形成肺、脾、脑等处的转移，转移灶常表现为出血性结节。血管肉瘤组织学特点为间变的内皮细胞沿血窦或毛细血管浸润性生长，细胞呈多层或乳头状排列突向窦腔。窦间仍可见肝细胞小梁的存在。瘤细胞长梭形，核大，浓染，核仁小，胞浆嗜酸性，细胞周界不清，有瘤巨细胞形成。瘤组织常发生出血、坏死、纤维化。肝血管肉瘤与儿童期肝血管内皮瘤的区别在于细胞核的异型性、核分裂象较多见和瘤巨细胞的形成。

肝血管肉瘤最常见初始症状为腹痛和腹部不适，其他为腹部肿胀，进行性肝功能衰竭、体重降低、食欲缺乏和呕吐。由于肝血管肉瘤生长迅速，50%发现时已有远处转移，故预后较差。不能手术切除者大多发现后半年内死亡，能手术切除者术后生存亦仅1～3年，大多死于复发。该病对放疗和化疗不敏感。Penn报道9例行肝移植治疗的肝血管肉瘤患者，2年生存率为10%，无一例术后生存超过28个月。

2.肝纤维肉瘤

发病年龄30～73岁，85%为男性。症状大多非特异，可伴有严重低血糖，很少破裂出血。肿瘤可发生于肝包膜的间皮下层，因而梭形的肿瘤细胞类似腹膜的纤维恶性间皮瘤。据载肝纤维肉瘤最大者重7kg，切面灰白色，有坏死及出血灶，有时有囊性退行变。显微镜下为梭形细胞成束状交错排列，端尖，有胶原及网状纤维与肿瘤细胞混杂，胞核深染而细长，有分裂象。预后较差。

3.肝平滑肌肉瘤

多见成年人。症状有上腹肿块、腹痛、消瘦。源起于肝静脉者可引起Budd-Chiari综合征，位于肝流出道者比肝内者预后更差，源起于肝圆韧带者则比肝内者好。切面淡红色伴黄色坏死区及暗红色出血区。可见细长的梭形细胞束交叉排列，胞浆轻微嗜酸性有纵纹，胞核深染细长，端钝，常见分裂象。免疫组织化学法对肿瘤的诊断很有帮助，Actin，HHF35呈胞浆阳性；Vimentin常呈弥漫阳性；约1/3的肝平滑肌肉瘤Desmin阳性。电镜示肌纤丝、胞浆内有致密小体及边缘致密斑。但电镜形态并不是诊断该肿瘤的必要条件。胃肠道和子宫平滑肌肉瘤常转移至肝脏形成转移性肝肉瘤肿瘤。原发性肝平滑肌肉瘤平均生存期20个月，手术切除后预后较好。

4.肝癌肉瘤

包含上皮组织和间叶组织的恶性成分，临床罕见，多伴有肝硬化。上皮和间叶组织恶变可混杂发生，也可单独同时发生于肝脏。

5.肝未分化肉瘤

也称为肝胚胎性肉瘤，主要发生于6～15岁少儿。发现时大多已达10～20cm，很少有包膜，分界清，质地软，切面呈囊性并可有胶冻样改变。镜下该肿瘤最基本组织学改变是肿瘤细胞呈胚胎间叶样分化特征，没有明确上皮性分化，瘤细胞呈长梭形、星形或纺锤形，轮廓不清，偶可见异形多核巨细胞形成，易见核分裂，间质为疏松的黏液样基质，有时可见囊性变。肿瘤细胞内外可见PAS阳性物，这些PAS阳性物为α-抗胰蛋白酶。50%肿瘤组织内有髓外造血，以及伴出血、坏死等。因该肿瘤分化幼稚，无论手术，还是化疗、放疗，患者常在一年内死亡。

6.原发性肝Kaposi肉瘤

极少见，继发性的多见于AIDS，肝内浸润是全身病变的一部分。

原发性肝肉瘤常无乙肝背景，血清标志物与影像学检查亦无特征性改变。诊断有赖于病理。但如疑及血管肉瘤则应避免穿刺活检，以免引起致命出血。

治疗以手术切除为主，因多数发病时病灶较大、病变范围已广泛或有肝外转移，根治切除率低，化疗效果亦不敏感，肝动脉化疗栓塞可使部分病情得到控制。