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已收藏英文名称 ：primary sclerosing cholangitis
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积综合征、门静脉高压和最终肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病，10%~30%的患者还会发生胆管癌。主要累及年轻人，平均诊断年龄是40岁，并且70%的患者是男性。国外报道PSC常常伴有炎症性肠病（约70%），特别是慢性溃疡性结肠炎。
（一）生化检查
主要表现为胆汁淤积，ALP、γ-GT活性增高，且持续超过6个月；血清转氨酶通常正常，或可升高2~3倍正常值上限，显著升高的转氨酶水平需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有AIH可能。
（二）免疫学检查
1.血清免疫球蛋白
30%的患者可出现高γ球蛋白血症，50%的患者可伴有IgG或IgM水平的轻至中度增高，部分PSC患者可见IgG4轻度增高（9%~36%），需与IgG4相关胆管炎鉴别。
2.自身抗体
超过50%的PSC患者血清中可检测出多种非特异性自身抗体，对PSC无诊断价值。
（三）影像学检查
1.磁共振胰胆管造影（MRCP）
表现为局限或弥漫性胆管狭窄，“串珠”样改变，显著狭窄的胆管在MRCP上显影不佳，表现为胆管多处不连续或呈“虚线”状，病变较重时可出现狭窄段融合，小胆管闭塞导致肝内胆管分支减少，其余较大胆管狭窄、僵硬似“枯树枝”状，称“剪枝征”。
2.经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）
典型表现为肝内和/或肝外胆管弥散性、多灶性环状狭窄；短带状狭窄；憩室状突出；胆管壁僵硬似铅管样、狭窄上端的胆管可扩张，呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，但肝内胆管广泛受累时可表现为枯枝样改变。ERCP更有助于判断肝外胆管梗阻及严重程度。
3.经腹超声检查
可作为PSC的初始筛查，协助肝内外胆管结石、胆管癌、继发性胆管炎及术后胆道狭窄等与PSC有相似临床症状疾病的鉴别。
（四）肝脏病理学检查
病理学表现早期非特异，只提示胆道损伤，晚期表现为胆道系统的纤维化改变，累及整个肝内外胆道系统，胆管纤维化呈节段性分布，狭窄与扩张交替出现，肝内小胆管典型改变为胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性“洋葱皮样”纤维化。
PSC的治疗没有特异或有效的方法。改善症状可采用机械性（内镜下ERCP进行球囊扩张治疗胆道狭窄、短期胆管支架植入进行胆汁引流、鼻胆管引流）、外科性（胆道重建、胆肠内引流术、正位肝移植）、内科性（免疫抑制剂、抗纤维化、利胆药、抗生素）方法。应在发生胆管癌和晚期肝衰竭之前就考虑肝移植，然而术后有20%的复发率。
