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已收藏英文名称 ：retroperitoneal fibrosis
腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是以腹膜后空腔脏器周围纤维组织异常增生为特点的罕见的炎症性疾病。约2/3的病例病因不明，称为特发性腹膜后纤维化（iRPF）；另1/3的病例发病可能与自身免疫病、某些药物、肿瘤、各种感染与炎症、损伤或手术、增殖性疾病（如Erdheim-Chester病）等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
根据RPF发病原因明确与否，分为特发性RPF（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）和继发性RPF，近70%为特发性。
IRF的病因不明，发病机制还不清楚。许多研究认为，该病是自身免疫所致炎症反应结果。Parums等研究发现：腹主动脉的粥样硬化、IRF与慢性主动脉周围炎的某些类型之间存在着相互联系。因此，认为有些RPF的发病机制可能与在动脉粥样硬化斑块内形成的抗原和针对这些抗原发生的炎症反应有关。这些抗原包括氧化的低密度脂蛋白（oxidized low density lipoproteins，LDL）和蜡样色素（ceroid）。从动脉粥样硬化斑块渗漏到主动脉周围组织内的这些抗原被激活产生免疫反应，进而形成纤维化。
也有学者认为腹膜后纤维化可能为全身性纤维化疾病的一部分，有4种疾病与腹膜后纤维化相关，其组织学表现颇为一致，以致被认为是同一疾病在不同部位的表现：①眼眶纤维假瘤；②里德耳（Riedel’s）甲状腺炎；③硬化性胆管炎；④纵隔纤维化。在所有腹膜后纤维化患者中，8%～15%在腹膜外另有纤维化病变。
继发性RPF多与外伤手术、炎症（结核、梅毒感染）、恶性肿瘤、药物使用（羟甲丙基甲基麦角酰胺）及放疗等有关。
RPF属罕见病，关于IRF的发病率，2004年国外有一份报告年发病率为0.1／10万，总发病率为每10万居住人口1.4人，男女的发病比例为（2～3）∶1，发病年龄8～75岁均有发病，发病的高峰年龄在40～60岁。目前，尚没有关于继发性RPF的发病率报道。
大体病理表现为起源于腹主动脉下段和髂动脉周围的灰白色纤维斑块，厚度可达2～12cm，斑块常包裹主动脉、髂动脉和下腔静脉，然后沿后腹膜血管分布，纤维化常向侧方扩展，侵及输尿管和腰大肌。输尿管被纤维斑块包裹引起肾盂积水为该病的特征。另有少数病变延伸到肠系膜根部、胰腺或胆管。组织细胞学表现为早期活跃的炎症反应，大量的淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞分布于成纤维细胞网和胶原束之间，有丰富的血管网；后期纤维组织块内可见到由Ⅰ型胶原构成的丰富硬化基质和大量梭形细胞，无血管及其他细胞。
（一）血液检查
可有贫血、血沉增快、C反应蛋白升高、血白细胞轻度增多，血浆α2及γ球蛋白、尿素氮、肌酐升高，自身抗体阳性。血清IL-6升高是急性期反应；高水平IgG4是IgG4相关性RPF的表现。
（二）尿液检查
尿镜检可见脓细胞，尿细菌培养阳性则提示有继发性尿路感染。
（三）CT及MRI检查
是主要的诊断手段。增强CT是显示纤维化范围和评估淋巴结肿大和肿瘤的首选检查。还可以在CT引导下进行穿刺活检。MRI有同样的诊断效果，还可更好地分辨出RPF与周围组织，有助于鉴别RPF和恶性肿瘤。
（四）超声检查
可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。彩色多普勒可观察腹主动脉及髂血管的血流信号，可判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。
（五）静脉或逆性肾盂造影
不用于诊断，但有助于评估输尿管受累范围并指导治疗（如输尿管支架置入）。
（六）剖腹探查及多部位取活组织病理检查
有确定诊断的价值。
（七）PET/CT检查
有助于良、恶性病灶的鉴别诊断。
iRPF的治疗原则是缓解纤维化的炎症反应，缓解输尿管及其他腹膜后结构梗阻状态，阻止疾病急性病变进程并预防疾病复发。糖皮质激素是一线治疗，起效快，有效率可达90%，多数患者在治疗的初始4~6周，临床及影像学表现均有显著好转。初始剂量为每天0.75~1mg/kg的泼尼松，在6~9个月内减量至每天5~7.5mg，部分患者可继续接受低剂量维持治疗2年。缓解时的表现通常为肾积水消退，纤维化团块的平均厚度减少50%或以上。免疫抑制剂主要用于激素抵抗、不耐受或激素停用后复发的患者，可单独或与皮质类固醇联合用药。对于激素及免疫抑制剂治疗失败的患者，可应用生物制剂，如英夫利西单抗、利妥昔单抗、托珠单抗。iRPF复发率较高，在治疗终止后，iRPF患者应终生随访。在开始免疫抑制剂治疗后，患者应在之后6个月内至少每个月接受1次包括肾功能、贫血指标及炎症指标检查，之后每季度检查1次，当患者出现无法解释的体重下降、反复疼痛时应立即就诊。
药物治疗无效时，考虑手术和支架（引流管），如输尿管或肾盂内的支架（引流管）可以在短期内缓解症状。如果肾脏出现严重炎症（严重肾积水），可首选手术治疗。对继发性腹膜后纤维化，针对不同病因治疗可获得较好疗效。
腹膜后纤维化患者的治疗预后通常被认为是良好的。在最初的2周内，经常观察到肾功能恢复，但在治疗结束后的10年内仍然可以发现疾病复发，因此应经常对患者进行定期检查。恶性肿瘤导致的RPF预后差，平均生存期为3~6个月。
