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已收藏英文名称 ：malignant peritoneal mesothelioma
恶性腹膜间皮瘤起源于腹膜的间皮细胞，是一种致命的进展性恶性肿瘤。本病恶性程度高，早期诊断有困难，尚无确切有效的治疗手段，故病死率高，预后极差。根据工业化国家的登记资料，恶性间皮瘤年发病率水平约为1～2/10万人，男性胸膜间皮瘤与腹膜间皮瘤病例数之比为9∶1，女性则小于3∶1。由于石棉的使用率不同，恶性间皮瘤的发病率在不同国家间的差异不断扩大。
石棉是恶性间皮瘤的首要致病因素，据统计70%～85%的恶性间皮瘤患者有石棉接触史。石棉被人体吸入肺内后不能被吞噬细胞消化，引起反应性多核吞噬细胞增生失控，间皮细胞变异，最终发生癌变。其他潜在致病或协同因素包括：暴露于其他天然纤维（毛沸石和氟浅闪石）或人造纤维、电离辐射和猿猴空泡病毒40（SV40）。SV40是一种DNA病毒，可阻断抑癌基因，对人和鼠均有强致癌性。此外，遗传因素可增加恶性间皮瘤的易感性，有助于该病的发生，与家族性间皮瘤有关。
1.分型
根据肿瘤的生长方式和大体形态可将恶性腹膜间皮瘤分为局限型和弥漫型。局限型极为少见，肿瘤通常具有包膜，主要侵犯局部腹膜；弥漫型在临床上最为常见，其病变可发生于腹膜的任何部位。根据组织学形态可分为3个亚型：上皮型、肉瘤型和双相型（或混合型）。上皮型较常见，约占60%～75%，预后较好；肉瘤型约占20%，预后最差。
2.分期
目前尚无普遍接受的分期方法。Butchart等将腹膜恶性间皮瘤分为4期：Ⅰ期：肿瘤局限于腹膜；Ⅱ期：肿瘤侵犯腹腔内淋巴结；Ⅲ期：肿瘤向腹腔以外淋巴结转移；Ⅳ期：远处血行转移。该分期有助于选择治疗方法，但对原发肿瘤及转移淋巴结的描述不够准确，无法估计生存期。
1.实验室检查
常见贫血和低蛋白血症，偶有血小板增多。部分患者可出现CA125和CA153升高，但无特异性。近年来通过蛋白质组学发现恶性间皮瘤患者的血清中可溶性间皮素相关肽和骨桥蛋白水平显著升高，可用于恶性间皮瘤的早期诊断。
2.影像学检查
典型的恶性腹膜间皮瘤B超可见腹水，腹膜呈片块状或结节样增厚，并向腹腔内隆起。CT表现为腹膜增厚以及多发结节，有强化，有时可见挛缩或增厚的肠系膜以及粘连的大网膜。MRI也有类似表现。PET在判断是否存在腹腔内淋巴结转移、全身转移以及复发等方面优于CT与MRI，还有助于指导选择代谢活性最高的病变部位进行穿刺与腹腔镜活检。
3.组织学检查
细胞学检查常为首选的诊断检查，对腹腔积液进行镜下检查可发现恶性间皮细胞。腹腔镜不但可以获得明确的病理学组织标本，还有助于确定是否适合手术治疗。
目前尚无经大宗病例临床研究证实的标准治疗方案。少量病例的Ⅱ期临床研究显示，较为彻底的减瘤手术，包括切除全部大网膜，尽可能切除散布在腹膜脏层和壁层的肿瘤结节，争取残留的肿瘤结节＜2.5mm可改善患者预后。术后应早期进行腹腔化疗，因一旦粘连形成，化疗药物将难以全面覆盖腹腔。配合全身化疗可提高化疗药物经毛细血管进入肿瘤的机会，增强化疗效果。培美曲塞单药或联合铂类药物对恶性腹膜间皮瘤均有较好的疗效。
