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已收藏英文名称 ：chronic intestinal pseudo-obstruction
慢性假性肠梗阻（chronic intestinal pseudo-obstruction，CIP）相对少见，是由于肠道的神经和/或肌肉病变导致的胃肠道动力障碍性疾病，临床上表现为反复发作或持续存在的肠梗阻症状而无机械性肠梗阻证据。根据病因可以分为原发性和继发性，前者是由于肠道神经肌肉自身病变导致，只有单纯肠梗阻的表现而不伴肠道外系统性疾病，又称为慢性特发性假性肠梗阻（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction， CIIP），儿童较多见，持续2个月以上为慢性；后者成人多见，可继发于多种累及胃肠道的疾病，持续6个月以上为慢性。
CIP可见于任何年龄，约50%的儿科原发性CIP患儿出生后数月即出现肠梗阻症状，家族性患儿较散发性患儿发病更早。发病无性别差异。儿童患者以慢性特发性假性肠梗阻最多见，其中多数为散发，家族性CIP占25%左右；继发性CIP患儿仅占儿科患者比例的7%~12%，低于成人。
分原发性和继发性，原发性假性肠梗阻的病因主要是肠壁平滑肌或肠肌神经丛病变所引起，可表现为家族性（30%患者）或散发性发病，遗传方式主要为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。继发性假性肠梗阻可继发于多种基础疾病，如结缔组织病（硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮等）、淀粉样变性、原发性肌病（肌强直性营养不良、进行性肌营养不良）、神经系统疾病（帕金森病、家族性自主神经功能障碍等）、内分泌病（黏液性水肿、糖尿病、嗜铬细胞瘤等）以及药物因素（酚噻嗪类、三环类抗忧郁药、抗帕金森病药等）、手术因素（如空回肠旁路术等）等。
1.影像学检查：腹平片、小肠气钡双重对比造影、结肠造影或全消化道造影可见小肠和结肠扩张、积气、液平面以及蠕动障碍，并可排除机械性肠梗阻。对于此类患者进行钡剂消化道造影应慎重，注意检查后及时清理肠腔钡剂，防止形成结石梗阻加重病情。
2.消化道压力测定：可以明确食管、胃、肠动力异常的部位、程度和类型。神经病变患儿表现为幅度正常但不协调的紊乱收缩波，肌病患儿则表现为低幅的协调性收缩波。本检查对指导治疗、手术（如小肠移植）和判断预后有很大意义，有条件者应尽量进行。
3.胃肠动力试验：胃排空试验、胃肠通过时间测定（GITT）可显示胃排空、口-盲肠、全结肠通过时间的延长。
4.胃肠电图：可以间接了解胃动力，并可鉴别神经病变与肌肉病变。
5.小肠吸收功能试验：D-木糖试验等可判断小肠消化、吸收功能。
6.乳果糖氢呼气试验：用以评价口-盲肠通过时间以及有无小肠细菌过长。
7.病理诊断：需手术取全层肠壁标本，但不能仅为取得全层肠壁标本而进行剖腹探查。常规组织病理检查可发现神经肌肉异常，如肌间神经丛神经节细胞减少或变性、炎性细胞浸润；肌病患儿可见平滑肌细胞变性、萎缩或纤维化。
多数患儿根据病史（包括家族史）、查体，结合消化道压力测定等胃肠动力检查，并除外机械性肠梗阻，即可以作出临床诊断。
CIP的治疗目的为：控制症状，恢复正常胃肠动力，纠正营养不良。目前最为公认的有效治疗方法为静脉营养和小肠移植。
1.营养支持治疗
轻症患儿少食多餐，低脂少纤维，可采用要素饮食（如纽康特）。重症患儿应予肠外营养（静脉营养支持治疗）以避免加重胃肠道负担，必要时行胃肠减压。30%~50%的患儿需要长期采用静脉营养维持生命。
2.药物治疗
①胃肠动力药：包括吗丁啉、莫沙比利、西沙必利、红霉素以及生长抑素，可以部分改善患儿胃肠动力，但总体疗效尚不肯定。神经病变为主的慢性假性肠梗阻对促胃肠动力药物反应较好，而肌肉病变为主者反应性差。②抗生素和益生菌治疗：CIP常出现小肠细菌过长，可以使用阿莫西林、甲硝唑等控制感染，并可应用培菲康、整肠生等调整肠道菌群。
3.手术
分为两大类：①对于病变范围局限、保守治疗无效且症状较重者，可以选择造瘘（回肠或结肠）、短路（如回肠-结肠吻合）和病变肠段切除术（结肠病变为主者可行全结肠切除）；②对于小肠功能严重丧失，长期依赖静脉营养以及出现反复感染、肝功能衰竭等并发症者可以考虑采用小肠移植术，小肠移植是目前唯一可治愈CIP的方法，但在儿童尚需进一步积累经验。CIP患儿的营养状态较差，不论进行任何手术，术前均应积极予以纠正。
4.胃肠电起搏和针灸治疗
为辅助疗法，有条件可以酌情选用，与药物配合治疗。目前对胃轻瘫的治疗经验较多，但是对CIP的疗效尚待明确。
