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基本信息
英文名称 ：blue rubber bleb nevus syndrome
作者
丁伟群;陆玮
概述
蓝色橡皮疱样痣综合征又称为Bean综合征，1958年Bean首先将其从异质的皮肤血管瘤中分离出来，并称之蓝色橡皮疱样痣。William Bennet Bean进一步描述了这一损害，并提出蓝色橡皮疱样痣综合征的名称。本病是一种发生在皮肤和胃肠道等部位的多发性静脉畸形，伴胃肠道出血和缺铁性贫血为特征的少见病。
发病机制
本病发病机制不清，常散发，许多患者有家族史，常染色体显性遗传。男性较多。
病理生理
真皮和皮下组织内可见充满血液的大血管腔，较浅表的管腔内衬内皮细胞，深部发育较好血管管壁有平滑肌，管腔内有结缔组织分隔。胃肠道损害组织学与皮肤相似，管腔位于固有层和黏膜下层。
临床表现
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辅助检查
患者有缺铁性贫血，大便潜血，纤维内镜检查可见胃肠道内血管瘤性损害，呈葡萄酒色肿块。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
主要对症处理。皮肤血管瘤可根据病变大小和程度选用冷冻、激光、硬化剂注射、放射性核素32P敷贴或手术切除病灶。处理并发症，如纠正贫血、补充铁剂和输血。胃肠道出血者可在内镜下烧灼止血、带状结扎、硬化治疗或行切除术。不能控制的，也可剖腹做节段性肠切除术。骨有畸形者，做截肢术。
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
