肠道血管发育不良又称动静脉畸形、血管异常增殖症或血管扩张症,是一种位于肠道黏膜层或黏膜下层的薄壁的、扩张的点状红色血管结构,常累及邻近的小静脉、毛细血管及小动脉,以慢性消化道出血和难治性贫血为主要临床特征。
肠道血管发育不良病因未明。Boley 等认为属获得性,且是老年退行性病变。大多数患者在70~90岁才被诊断。其黏膜病变基础是黏膜下静脉进入肌层时,受肌肉收缩的影响,使静脉血流呈间断性阻断,于是扩张、迂曲,逐渐发展至黏膜毛细血管扩张,毛细血管前括约肌功能丧失,造成小动静脉直接沟通。由于盲、升结肠的肠腔直径最大,肠壁张力最强,所以大多数病变(54%~100%)位于盲、升结肠,但也可位于其他部位,有报道,横结肠、左半结肠和直肠的孤立病变分别高达21%,24%和34%,而且40%~75%患者有多发病灶,大约有11%患者同时存在小肠病变。有1/3 上消化道肠道血管发育不良患者同时伴有结肠病变。本病也可发生在年轻人,Richardson 报道年龄最小者仅3岁,作者也曾遇见2例不明原因消化道出血的年轻人(18岁和20岁)经动脉造影诊断并经手术病理证实为肠道血管发育不良。提示肠道血管发育不良也可能是先天性的。
有用雌激素治疗肠道血管发育不良使出血减少或停止的报道,但疗效不肯定。而且似乎主要对小肠病变引起的出血有效。经内镜电凝、注射硬化剂和激光等有一定疗效,但再出血机会较多。经动脉注射明胶海绵,有一定疗效,但有一定并发症。对急性大量出血或经内镜治疗仍有反复出血者应考虑手术治疗。