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基本信息
英文名称 ：whipple disease
中文别名 ：肠源性脂肪代谢障碍症
概述
Whipple病（Whipple disease）又称肠源性脂肪代谢障碍症，是一种由Whipple杆菌引起的慢性、复发性、累及多系统的感染性疾病，病变部位主要位于小肠，可累及十二指肠第一、二段及空肠，很少累及整个小肠，罕见累及结肠，淋巴结、关节、肝脏、脾脏、心脏、肺、脑等器官亦可受累。临床表现为腹痛、腹泻、体重减轻等消化道症状，部分患者可出现发热、关节痛等全身性症状或中枢神经系统症状。约1/3的患者可有心脏受累，表现为血培养阴性的心内膜炎。少数患者可无胃肠道症状而仅表现为眼部或神经系统受累。
病因与发病机制
Whipple杆菌为杆状，宽 2.0μm，长 1.5~2.5μm，细胞壁外有三层革兰氏染色阴性的浆膜样结构，具有特征性。病原菌主要经粪-口途径传播，人与人之间传播的文献证据很少。在Whipple病患者中存在持续或暂时性的免疫缺陷，提示免疫反应在本病发生中起一定作用。
诊断
此内容为收费内容
治疗
Whipple病治疗主要是应用广谱抗生素：青霉素G 120万U，链霉素1g，每日1次，静脉滴注10~14天，或头孢曲松2g，静脉滴注，每日1次，或美罗培南1g，静脉滴注，每8小时1次，10~14天，以后甲氧苄啶160mg和磺胺甲基异𫫇唑 800mg，每日2次，共1年。治疗后容易复发。PAS染色阳性巨噬细胞在治疗成功后仍可持续存在。
作者
陈世耀
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
