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胃泌素瘤
基本信息

英文名称 :gastrinoma

中文别名 :卓-艾综合征

作者
刘懿
英文别名
Zollinger-Ellison syndrome
概述

胃泌素瘤(gastrinoma)是一种具有分泌胃泌素功能的肿瘤,常位于胰和十二指肠。其临床表现主要是由于高胃泌素血症所致的胃液、胃酸分泌过多而引起的多发、难治、非典型部位的消化性溃疡和(或)腹泻等综合征群。此病在1955年由Zollinger和Ellison首先报道,故曾命名为卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome)。分为两种类型:①单发型,较多见,倾向于恶性腺癌;②Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征(multiple endocrine neoplasia type I,MEN-1)组成中的胃泌素瘤,常染色体显性遗传,多为良性腺瘤,占胃泌素瘤的20%左右。

病理学

胃泌素瘤大多数发生在胰腺和十二指肠,其次可位于肝、肾、脾门、肠系膜、胃、淋巴结及卵巢等部位,罕见位于心、胆总管、空肠、网膜。80%~90%的胃泌素瘤位于“胃泌素瘤三角区”内,其上方为胆囊管和胆总管交点,中间为胰腺的颈、体连接部,下方为十二指肠的第2、3部接合点。

胃泌素瘤行免疫组织化学染色可见胃泌素颗粒和嗜铬素A(chromogranin A)阳性。在组织学方向不能区别肿瘤的良恶性,确定肿瘤恶性的唯一方法是发现肿瘤与周围组织广泛浸润和(或)发生转移。当肿瘤直径>3cm时应高度怀疑为恶性。

临床表现
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诊断
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治疗

对本病的根本治疗是手术切除产生胃泌素的肿瘤,对不能发现肿瘤及肿瘤不能完全切除者可用药物治疗,如肿瘤发生浸润和转移可用化疗药物。

(一)手术治疗

是最佳治疗。胃泌素瘤如为单个、体积小(<3cm)且无转移者,手术切除肿瘤,胃酸分泌和血清胃泌素可迅速恢复正常,临床症状消失,疾病可获治愈。如肿瘤多发,位于胰、十二指肠,行Whipple手术,并发症和死亡率较高。

(二)药物治疗

1.H2受体阻断药

如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等能有效降低胃酸分泌,促使溃疡愈合,消除消化性溃疡和腹泻等症状,疗效逊于PPI。

2.质子泵抑制药(PPI)

是治疗胃泌素瘤的首选药物。如奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑、泮托拉唑等,既有口服制剂也有静脉制剂。其强力抑酸效果能有效控制胃酸高分泌引起的症状,没有减效或失效现象。

3.生长抑素

能减少抑酸药的用量,抑制胃泌素的分泌,短期内肿瘤不增大。长期应用花费高昂。

4.α干扰素

短期内可使肿瘤不增大,但并无减小。

5.化疗药物

对于肿瘤不能切除,且已发生浸润和转移者,可用链左霉素、阿霉素和5-氟尿嘧啶等,可改善症状,但只有短期效果,没有延长生存期的作用。副作用有恶心、呕吐、骨髓抑制和肾衰竭。

预后
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来源
实用内科学,第14版,978-7-117-17272-1
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