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基本信息
英文名称 ：primary alveolar hypoventilation
英文缩写
PAH
概述
PAH 为一种原因不明的低通气疾病，其特征为慢性高碳酸血症和低氧血症，诊断原发性肺泡低通气时，需除外各种神经系疾病，呼吸肌衰竭或通气功能障碍所致的低通气。该疾病的发生可能与代谢性呼吸控制系统衰竭有关，使之产生中枢性呼吸驱动作用下降。大多数患者中，在睡眠时低通气更为加重，常有呼吸暂停的表现。因为PAH 患者的自主呼吸控制系统是完整的，PAH 患者能运用过度通气来降低PaCO2至正常水平。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
PAH 患者应避免使用镇静剂。长期应用黄体酮对某些患者有效，尤其对呼吸中枢动力降低的患者。夜间氧疗对部分患者有效，但是，夜间吸氧也可使部分患者低通气加重，进一步增加PaCO2的水平。
作者
张静;何礼贤
来源
呼吸病学,第1版,978-7-117-05046-2
