英文名称 ：pulmonary sequestration

中文别名 ：支气管肺隔离症;囊性肺病

肺隔离症（pulmonary sequestration，PS），也称为支气管肺隔离症（bronchopulmonary sequestration，BPS），是以肺实质及肺血流供应异常为基础的胚胎发育缺陷。病变肺组织与正常的支气管树不相通，并且由体循环供血。属于先天性肺气道发育畸形的一种，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%。

病因不明，Pryce牵引学说得到多数人公认，即胚胎期在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退被吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。

Smith提出肺动脉分支发育不全学说，认为肺与体循环之间残留有交通支。出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。胚胎的前原肠额外发育出气管和支气管肺芽，形成囊性肺组织，与相邻的正常肺组织彼此借胸膜隔离。隔离肺的滋养血管来自胸、腹主动脉的异常分支，并经异常静脉系统回流至右心房。

隔开的肺在肺叶之内、由同一脏层胸膜所包被者，称为叶内型肺隔离症（intralobar sequestration，ILS），其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。隔开的肺在肺叶之外，不包被在同一脏层胸膜内者，称为叶外型肺隔离症（extralobar sequestration，ELS），囊腔与正常的支气管不相通。

肺隔离症的囊性病变内含棕色液体，病变组织有肺泡、支气管等呼吸上皮结构；或腔内有软骨、弹力组织、肌肉、黏液腺等，可并发支气管扩张，伴炎症表现。

异常动脉大多为1~3支，多来自降主动脉，亦有来自腹主动脉。少数叶外型可来自肺动脉、肋间动脉或腹腔动脉。

1.异常血管来源

无论叶外型还是叶内型肺隔离症，主要动脉均来源于体循环的分支，主要是胸主动脉（约占73%），也可源于腹主动脉上段（约占21%）、腹腔动脉及其分支、升主动脉或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。其走行大多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也可为2支或多支，但较少见。动脉粗细不等，直径多在0.1～5cm，大多数直径在1cm以下，这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，但往往缺乏肌层，含有较多的弹性纤维，血管壁脆而硬，且血管内压力较高，极易发生粥样硬化。肺隔离症的静脉回流依病变类型不同而有差异，总之大多数进入肺静脉系统，约占95%。叶内型肺隔离症的血液多回流入下肺静脉，此时可导致左向右的分流。也有叶内型肺隔离症回流到体循环静脉的病例，但较少见。叶外型肺隔离症血液可回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，通常无明显分流问题。极少数病例可有双重动脉血供和（或）双重静脉回流，个别病例既无动脉血供也无静脉回流，仅靠局部小血管供血。

2.大体表现

隔离肺均为黏液囊性结构病变，囊腔内有黄色透明状黏液，肺组织内可伴有慢性肺炎、肺脓肿、支气管扩张、肺结核及真菌感染等病理改变。图1所示为一例隔离肺的剖面，可见大量囊液；图2所示为擦去囊液后，可见囊腔结构。

图1 隔离肺剖面图

图2 隔离肺剖面图

3.镜下表现

显微镜下可见不规则的支气管样结构，含有大小不等单个或多个囊肿，囊内含有黏液，囊液多为黄色透明状，囊壁内层被覆柱状纤毛上皮，外层为结缔组织，可有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨等。少数隔离肺与正常肺叶不通，大多数隔离肺通过Kohn孔和（或）细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能，无炭末沉着或极少炭末沉着。

此病患者一般无染色体异常，主要的病理生理改变是左向右的分流。

1.血常规

合并细菌感染时白细胞总数增高，分类中性粒细胞增多。

2.C-反应蛋白试验

在细菌感染时上升，升高与感染严重程度成正比。

1.外科治疗

外科治疗是传统的肺隔离症治疗方式，目前为止，仍是主要的治疗手段。

（1）手术指征

关于手术指征，目前观点尚未统一，有部分学者认为除非有反复感染，或者合并有其他畸形以及继发心脏功能障碍的患者，可以不予手术。另外一种观点认为：叶内型肺隔离症多与支气管相通，易于引起肺内反复感染。长期炎症浸润，囊壁间纤维组织增生，可以使附近支气管扩张从而导致血流动力学改变，并且随着年龄的增长而加重，一旦确诊，应积极手术切除患侧肺叶；叶外型可不做特殊处理。综合考虑各种因素，我们认为下列情况需要手术治疗：①有明显症状、体征；②合并症可以通过手术治疗取得一定的效果；③患者虽无明显症状体征，但难以与肺癌等需手术治疗的级别相鉴别。

（2）手术禁忌证

①严重的肺功能障碍；②合并有严重的全身性疾病，如心、肝、肾等功能障碍；③合并有手术无法治愈的先天畸形等其他疾病。

（3）主要手术步骤

1）一般采用标准的后外侧切口开胸，如图5所示。

图5 手术切口

2）病变位于左胸者，找到病变肺叶后，向前牵拉，显露降主动脉外膜并切开，解剖分离由其发出至隔离肺的异常血管，小心向膈肌方向分离，寻找有无其他异常动脉穿过膈肌到隔离肺组织。仔细结扎并缝扎这些血管。

3）全部解剖、分离、结扎、缝扎、切断隔离肺的供血血管后，解剖斜裂。按照肺叶切除术常规步骤解剖、结扎、缝扎并切断肺叶动脉和静脉，然后处理支气管。

4）病变位于右胸者，隔离肺常在心脏后面，在下腔静脉外侧切开纵隔胸膜，在食管的前面解剖分离出异常动脉。血管处理与左胸病变类同。

5）叶外型肺隔离症可以只做隔离肺组织切除。

（4）手术重点注意事项

1）术前诊断明确者，开胸后可首先解剖、分离、处理异常血管，防止血管损伤后大出血或者受损的血管退缩回纵隔、腹腔或其他组织内，造成不必要的麻烦。

2）术前未明确诊断者，在行开胸探查手术时，如发现胸腔粘连较为严重，分离粘连时应谨慎操作，尤其是发现下肺韧带增厚时，应先以手指探查能否触及异常动脉搏动，然后仔细解剖分离，防止损伤异常血管，引起大出血。

3）无论术前是否明确诊断，术中均应仔细探查，先以手指触摸有无血管搏动，然后再解剖分离。

4）切忌盲目钳夹和切断，因病肺组织可能因反复感染而造成胸腔广泛紧密粘连，处理血管前需轻柔而仔细地分离粘连。

5）因异常血管组织质脆且硬，分离异常血管时，不宜过于充分地剥离血管周围结缔组织，否则钳夹时容易造成血管损伤，结扎时容易造成切割，血管断裂、回缩后将会引起大出血。

6）解剖分离血管前，可先以带线圈套血管，起到一定的防护作用；结扎异常动脉时，打结需松紧适宜，防止打结过紧切割血管壁，过松造成线结滑脱；结扎后，需仔细确认，不宜急于切断血管。

7）如不能理想地暴露异常血管，或不能明确是否还有其他异常血管时，可使用胸腔镜手术常用的直线切割闭合器，将异常血管与周围的结缔组织一起闭合、切断。

8）隔离肺与支气管相通时粘连较重，出血较多，不宜做局部切除或楔形切除。

9）隔离肺有时候可能与食管、胃肠道或肝脏之间有瘘管交通。

（5）手术后并发症的处理

1）大出血，术后密切监测血压、呼吸等生命体征，密切观察胸腔积液的量和性质，胸腔引流不畅时，床旁X线摄影有一定的辅助诊断价值。

2）肺功能障碍，处理原则同其他肺叶切除术后并发症。

3）心律失常等常见胸外科并发症，处理原则同其他肺叶切除术后并发症。

2.胸腔镜手术治疗

国内外均有将胸腔镜技术应用于肺隔离症治疗的报道。胸腔镜切口多为3个或4个，也有选择2个切口的报道。胸腔镜对于下肺韧带及各面的显露与探查具有一定优势，但如患者胸腔内粘连严重则难度较大，误损伤血管时处理较为困难，必要时需果断转为常规开胸手术。有小儿外科学者报道约25%的儿科患者术中转为常规方式。

3.介入治疗

介入治疗也是肺隔离症治疗的一种有效的新方法，尤其是介入栓塞治疗，常见方式为经血管碘油化疗物栓塞，该方法在控制咯血方面具有一定的优势，对于内科保守治疗无效且已丧失急诊外科手术机会的肺隔离症所致的急症大咯血或合并有充血性心力衰竭的患者尤为适合。但目前尚缺乏大规模的前瞻性研究，随访资料不足，对其远期疗效和作用机制仍需进一步的探讨。治疗步骤：经股动脉或新生儿脐动脉插管，首先用行胸、腹主动脉造影以明确诊断，同时了解异常血管的数目、位置及走行方向等。然后用Cobra管超选择性插入靶血管，必要时可选用3F微导管或4F Angiographic导管，证实导管进入靶血管后，用栓塞剂对异常供血动脉进行栓塞。如果异常供血动脉管径细，血管过度迂曲，则超选择插管操作难度较高，有导致误栓的治疗风险。

发展这一治疗方式的主要目的之一，是为了减少外科手术所致的异常血管损伤，降低术中死亡率。该方法相对简单、安全、有效。术后可以减轻婴幼儿的左向右分流所致的血流动力学变化，治疗后隔离肺的血供中断，病变组织缺血、变性、萎缩，随后炎症病灶机化、消散、吸收，进而消除肺部感染反复发作的基础。

近来，有部分文章报道在介入治疗中采用蘑菇伞装置栓塞和线圈栓塞，取得了良好的近期效果。术后随访发现，仍有患者术后出现反复感染而不得不行手术治疗，该研究的学者认为，手术可能仍是目前以及以后一段时间内的主要治疗方式。

4.其他治疗

随访，主要应用于部分诊断明确、无任何临床症状的患者，但需警惕癌症的发生。

1.休息与运动

术后尽早下床活动，活动量逐渐增加，劳逸结合。

2.饮食指导

维持良好的进食环境及口腔清洁，提供高蛋白、高热量富含维生素，易消化食物。

3.用药指导

遵医嘱准确用药。

4.心理指导

了解患者思想状况，解除顾虑，树立信心。

5.康复指导

戒烟，注意口腔卫生，继续进行手术侧肩关节和手臂的锻炼，多做深呼吸以扩大肺活量。

6.复诊须知

告知患者术后定期门诊随访。若出现发热、血痰、胸痛等表现应及时与医生联系。