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已收藏英文名称 ：congenital bronchial cysts
先天性支气管囊肿（congenital bronchogenic cyst）是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形。常表现为支气管附近大小不一的囊性病变。病理可见囊肿为单房或多房，薄壁，内覆呼吸性上皮。囊壁可含黏液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。75%的病例可在不同时间段发生感染，建立交通后囊肿同时含有空气及液体。可因囊肿对周围结构的压力产生症状。CT可表现为纵隔内或肺内边界清楚的软组织或水样密度包块影、薄壁含气或气液平面囊腔，囊壁少见钙化。增强CT薄环壁可见轻度强化，囊肿内部无强化。少数病例需与纵隔肿瘤相鉴别。婴幼儿时期的纵隔囊肿如体积较大，可压迫大气道引起呼吸困难，哮鸣或持续性咳嗽，运动时明显加重。一些成人的支气管囊肿可长到很大仍然没有症状。
1.普通X线检查
单发性支气管囊肿大小约3~5cm，巨大的囊肿可占据一侧胸腔。含液囊肿呈肿块或结节状阴影，圆形或椭圆形，密度均匀，为水样密度。病变边缘光滑、清楚。少数囊肿因有分隔而呈分弧状轮廓。囊肿在肺野的中、内带较多见。含气囊肿为薄壁空腔阴影。含液气囊肿有液平面。囊壁一般为1~2mm厚，内缘和外缘光滑。合并感染时囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影，囊内液体增多。少数小的含气囊肿X线平片难以发现，而支气管造影时显示。
多发性支气管囊肿可发生在一个肺段、肺叶，也可在一侧或两侧肺内弥漫性分布。多数是含气囊肿，囊壁薄。肺内形成多发的环形透光阴影。病变阴影相互重叠形成蜂窝或粗网状阴影。囊肿一般0.5~1.0cm大小，少数可达数厘米。合并感染时有液平面。液体较少则表现为囊肿下壁增厚。经反复感染囊肿周围有慢性炎症和结缔组织增生，X线显示形成肺段、肺叶或一侧肺的实变阴影，其密度不均，肺体积减小，其内可见多发囊腔。
病变附近支气管常有粗细不均、扭曲、分离或聚拢及支气管扩张表现。
2.CT
含液囊肿为圆形或类圆形囊状影像，边缘光滑、清楚。少数囊肿呈浅弧状。CT值为±10Hu左右。含气或液气囊肿可清楚显示囊肿壁，壁厚≤1mm，边缘清楚。含气液囊肿可见液平面。合并急性感染者囊肿外缘模糊。反复感染后引起囊壁增厚。多发性支气管囊肿为含气囊肿或有液平面，可局限于一个肺叶，或分布在一侧肺或双肺。
囊肿小且无症状者无需治疗，囊肿较大压迫呼吸道，或有症状、张力性囊肿且反复感染，或有癌变倾向者可考虑手术。肺内者可用胸腔镜摘除，位于纵隔内者可用纵隔镜切除。EBUS细针抽吸有助于纵隔及部分支气管囊肿的鉴别诊断，也适用于无法耐受手术者的抽液减压治疗。
