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基本信息
英文名称 ：congenital bronchial cysts
概述
先天性支气管囊肿(congenital bronchogenic cyst)是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形。分为纵隔囊肿、食管壁内囊肿和支气管囊肿。也有报道支气管囊肿偶发于前胸壁皮下、胸膜、心包内、胃壁、肾上腺区，甚至发生于椎管内者。可为单发或多发，为数毫米至占据一侧胸廓的1/3~1/2大小。病理检查可见囊肿为单房或多房，薄壁，内覆呼吸性上皮，通常充满黏液样物质。囊壁可含黏液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。支气管肺囊肿多见于下叶，两肺分布均等。除非感染，否则不与支气管相通为其特征。75%的病例可在不同时间段发生感染。建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。纵隔支气管囊肿大多位于隆突附近，通过蒂与一侧支气管相连。多为孤立性和位于后纵隔，中纵隔次之，上纵隔最少。可因周围结构的压力产生症状。
临床表现
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辅助检查
X线见隆突附近边缘清楚、密度均匀的圆形、卵圆形或块影，常略偏右，覆盖肺门，呼吸可引起其形状改变。
CT可表现为纵隔内或肺内边界清楚的软组织或水样密度包块影、薄壁含气或气液平囊腔，囊壁少见钙化。
鉴别诊断
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治疗
囊肿小且无症状者可不予治疗,张力性囊肿且反复感染,或有癌变倾向者可考虑手术。肺内者可用胸腔镜摘除，位于纵隔内者可用纵隔镜切除，EBUS细针抽吸也的有助于纵隔囊肿的鉴别诊断，也适用于无法耐受手术者的减压治疗。
预后
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作者
白春学
来源
呼吸病学,第1版,978-7-117-05046-2
实用内科学:全2册（上册）,第15版,978-7-117-24395-7
