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已收藏英文名称 ：unilateral hyperlucent lung syndrome
中文别名 ：Swyer‐james‐Macleod综合征;单侧透明肺
单侧透明肺综合征（Swyer‐james‐Macleod综合征）是一种少见的独立疾病。临床上以胸部影像学呈某一肺叶或单侧肺有呼气相气体潴留、肺血管纹理稀少、肺体积减少为主要特征。1953年由Swyer和James首先报告，1954年Macleod再次报道了类似病人而得名。
目前单侧透明肺的发病机制尚不清楚，有三种学说。
1.感染因素 多数学者认为患儿在幼年时期受感染及理化因素刺激，如腺病毒肺炎、麻疹、百日咳、结核，导致细支气管炎，造成肺间质纤维化，使肺血流减少，继发肺动脉及其分支发育不全。但有人认为幼年时期呼吸道感染导致肺泡间质纤维化，使肺血管变细，肺循环阻力增加，但如何使肺血管分支变少，缺乏有力证据；且幼年时期呼吸道感染相当常见，但单侧透明肺却非常少见，不好用感染因素完全解释。
2.先天发育畸形 有学者认为是先天性肺动脉发育不全继发支气管和肺部感染，发生闭塞性细支气管炎，进而形成阻塞性肺气肿。由于肺动脉发育不全和肺气肿两种因素使肺透亮度增加。
3.也有学者认为患儿肺动脉、支气管和肺组织三者均有发育障碍，在此基础上再继发感染后形成。
主要是闭塞性细支气管炎的改变。气道内不同程度的慢性炎症，纤维化损害支气管树，导致远端小气道结构破坏和扩张，肺泡数量减少，肺泡气肿，气体潴留；肺泡间隔的纤维化导致肺微血管床闭塞，毛细血管减少，血管床面积减少，肺血流灌注不足，肺动脉发育受限。由于幼年发病时患肺尚未发育成熟，导致患肺全肺或局部肺泡数量减少，肺血管发育障碍，患肺体积往往较小，甚至形成毁损肺或肺叶。
1.X线检查
胸部X线是本病的主要诊断手段。胸片显示患肺或肺段透光度增加，肺野和肺门偏小，肺纹理稀疏、纤细，有不同程度的支气管扩张。重症患者纵隔向患侧移位。（图1）
图1 左下肺外带透光度略增加
2.肺部透视
呼吸时患侧肺体积不变或较健侧缩小，同时伴有纵隔摆动。呼气时患侧肺透光度明显大于健侧，肺纹理稀疏，肺野缩小不明显甚至增大，纵隔向健侧移位，提示呼气相气体潴留。
3.CT检查
患侧胸廓狭小，表现为胸廓轻度塌陷，肋间隙略窄，纵隔气管轻度偏向患侧。患肺透亮度增高，中内带非血管性纹理增强、紊乱，外带纹理稀少，界限分明。患肺血管纹理细小、稀少。可有支气管扩张、“马赛克”征等表现。（图2）
图2 左下叶肺体积减小并透光增强，其内支气管血管束扭曲
4.放射性核素检查
患侧明显灌注不足，通气显像核素稀疏且排空延迟。
5.肺动脉造影
患肺肺动脉主干细小，周围分支细而小。
6.肺功能
阻塞性通气功能障碍。
7.纤维支气管镜检查
各级支气管开口通畅。
主要决定于临床表现。对一般支气管感染和少量咯血者，主张内科治疗。对感染反复加重或引起重症感染或大咯血时，如仅局限于1～2个肺叶损毁，可考虑肺叶切除术。如仅为大咯血，可行急诊支气管动脉栓塞术治疗。
