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已收藏英文名称 ：unilateral hyperlucent lung syndrome
中文别名 ：Swyer‐james‐Macleod综合征;单侧透明肺
单侧透明肺综合征（unilateralhyperlucentlung syndrome），简称单侧透明肺，也称为Swyer-James-Macleod综合征，是一种少见的独立疾病。临床上以胸部影像学呈某一肺叶或单侧肺有呼气相气体潴留、肺血管纹理稀少、肺体积减少为主要特征。1953年由Swyer和James首先报告，1954年Macleod再次报道了类似患者而得名。
目前单侧透明肺的发病机制尚不清楚，有三种学说。
（一）感染因素
多数学者认为患儿在幼年时期受感染及理化因素刺激，如腺病毒肺炎、麻疹、百日咳、结核，导致细支气管炎、闭塞性细支气管炎，气道闭塞，影响肺泡发育的结果。
（二）先天发育畸形
有学者认为是在先天性肺动脉发育不全基础上，继发支气管和肺部感染，发生闭塞性细支气管炎，进而形成阻塞性肺气肿。由于肺动脉发育不全和肺气肿两种因素使肺透亮度增加。
（三）其他
也有学者认为特发性单侧透明肺的患儿，肺动脉、支气管和肺组织三者均有发育障碍，在此基础上再继发感染后形成。
主要是闭塞性细支气管炎的改变。气道内不同程度的慢性炎症，纤维化损害支气管树，导致远端小气道结构破坏和扩张，肺泡数量减少，肺泡气肿，气体潴留；肺泡间隔的纤维化导致肺微血管床闭塞，毛细血管减少，血管床面积减少，肺血流灌注不足，肺动脉发育受限。由于幼年发病时患肺尚未发育成熟，导致患肺全肺或局部肺泡数量减少，肺血管发育障碍，患肺体积往往较小，甚至形成毁损肺。
（一）X线检查
胸部X线片（图1）是本病的主要诊断手段。胸部X线片显示患肺或肺段透光度增加，肺野和肺门偏小，肺纹理稀疏、纤细，有不同程度的支气管扩张。重症患者纵隔向患侧移位。
图1单侧透明肺的胸部X线片
（二）肺部透视
呼吸时患侧肺体积不变或较健侧缩小，同时伴有纵隔摆动。呼气时患侧肺透光度明显大于健侧，肺纹理稀疏，肺野缩小不明显甚至增大，纵隔向健侧移位，提示呼气相气体潴留。
（三）CT检查
患侧胸廓狭小，表现为胸廓轻度塌陷，肋间隙略窄，纵隔气管轻度偏向患侧。患侧肺透亮度增高，中内带非血管性纹理增强、紊乱，外带纹理稀少，界限分明。患侧肺血管纹理细小、稀少。可有支气管扩张、“马赛克”征等表现（图2）。
图2单侧透明肺的CT表现
（四）放射性核素检查
患侧明显灌注不足，通气显像核素稀疏且排空延迟。
（五）肺动脉造影
患侧肺肺动脉主干细小，周围分支细而小。
（六）肺功能
阻塞性通气功能障碍。
主要决定于临床表现。对一般支气管感染和少量咯血者，主张内科治疗。对感染反复加重或引起重症感染或大咯血时，如仅局限于1~2个肺叶损毁，可考虑肺叶切除术；如仅为大咯血，可行急诊支气管动脉栓塞术治疗。
