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已收藏英文名称 ：congenital aplasia of lung;congenital hypoplasia of lung
先天性肺发育不全（congenital hypoplasia of lung，CPH）是胚胎发育障碍所致的先天性肺、支气管、肺血管发育不良。轻型症状出现较迟，预后较好，重型于生后数小时出现症状，预后差。
病因未完全清楚，可能与父母遗传因素、宫内病毒感染（特别是风疹病毒）、母亲维生素A缺乏、羊水过少、胸腔占位病变等有关。
先天性肺发育不全可发生在全肺、一侧肺或一叶肺。分为三类：①肺不发生（pulmonary agenesis）：支气管及肺完全缺如；②肺未发育（pulmonary aplasia）：支气管已发生，但未发育，只有退化的支气管，而无肺组织和血管；③肺发育不良（pulmonary hypoplasia）：支气管已发育，但较正常小，肺组织和血管也发育不良。
肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如［10］。肺未发育表现为支气管已发生，但未发育，呈囊状结构，并有黏液潴留囊腔内，对侧肺呈代偿性扩张，肺泡数量增加。
肺发育不全表现为不同程度的肺容积缩小，重量减轻，支气管分支和肺泡数量减少，肺动脉系统异常表现为管壁弹性组织减少，肌层增生。可伴有胸廓发育不良，脊柱侧突和膈疝。亦可伴有其他畸形如心血管和肾脏发育不全。
1.胸X线平片
先天性肺未发生或未发育不良在X线平片上类似于肺切除后表现，肺未发育侧胸腔呈均匀一致的致密影，致密影中缺乏充气的肺组织、支气管及血管纹理的痕迹（图1，图2）。剩余的肺呈过度通气伴有心脏及纵隔向患侧移位。同侧膈影不易看到，可借助充气的胃泡影来确定右侧。健侧肺有不同程度的代偿性肺气肿，严重者可形成纵隔疝。
如同时发现有半椎体畸形更有助于先天性肺发育不全的诊断。
部分肺发育不全的胸部平片表现肺野不同程度的充气不良。可见患侧肺容积明显缩小，肺野透光度减低，胸廓塌陷，患侧膈位置上抬，纵隔向患侧移位，而健侧肺过度膨胀。
图1肺未发生
患儿男，15岁，以胸壁畸形就诊，右侧胸廓略小，右侧胸腔未见明确右肺组织，右侧肺动静脉均未见显示，右主支气管及分支未见显示，心影纵隔明显右移，心影不大，心脏旋转
引自：实用小儿呼吸病学（第2版）.第2版.ISBN:978-7-117-29425-6.主编:
图2肺未发育型
患儿男，7个月，嗓子“呼噜”23天。左侧胸廓较对侧小，未见含气左肺组织影，左主支气管起始处可见，远端呈盲端
引自：实用小儿呼吸病学（第2版）.第2版.ISBN:978-7-117-29425-6.主编:
2.肺CT
肺CT及三维成像术可示患侧主支气管缺如或呈盲管状畸形（见图15-4-5）。可以发现轻度的支气管发育不良，有分支缺少畸形。肺增强CT血管造影和心脏彩超可帮助观察肺血管畸形。
3.肺动脉造影
示患侧肺动脉主干缺如或发育不良。
4.肺功能
肺功能显示限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。
5.血气分析
显示低氧血症而二氧化碳分压正常。
6.支气管镜检查
可发现支气管异常和阻塞。
主要是对症治疗，吸氧、机械通气，或手术治疗。
