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基本信息
英文名称 ：congenital aplasia of lung;congenital hypoplasia of lung
概述
先天性肺发育不全为不明原因的胚胎期肺发育障碍。可分为：①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象。②肺发育不全（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质。③肺发育不良（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少。常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流，也可与其他先天性畸形同时存在，如Kartagener综合征的右位心（参见图1）。一般情况下可无明显临床症状，依其本身和其他部位的畸形程度，以及有无呼吸道感染而异。若出现胸痛、胸闷、气短等情况可能导致误诊。体检可发现两侧胸廓不对称、呼吸运动减弱、受累肺呼吸音减弱。可根据纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影诊断。胸部CT和纤维支气管镜等检查有助于鉴别诊断。肺不发育的CT检查可见肺叶团状，条状实变，发育不全表现为肺体积缩小，多囊状改变，肺叶血管纹理稀疏等。合并感染时应积极给予抗生素治疗，必要者可手术切除。
图1 KS右位心改变
作者
白春学
来源
实用内科学(上、下册),第13版,978-7-117-11864-4
