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漏斗胸
基本信息

英文名称 :pectus excavatum;funnel chest

作者
白春学
概述

漏斗胸是胸骨连同肋骨向内、向后凹陷形成舟状或漏斗状畸形,通常胸骨体与剑突交界处凹陷最深,是最常见的胸壁畸形。部分病人有家族遗传倾向或同时伴有先天性心脏病。漏斗胸的发病机制仍不明确,有学者认为是由于肋骨生长不协调,下部生长较上部更快,从而向后方挤压胸骨形成畸形;亦有学者认为是当膈肌中心腱过短时,附着于胸骨体下端和剑突部位的膈肌纤维将胸骨和剑突向后牵拉所致。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

(一)X线表现

胸部正位片示前肋走行倾斜,肋软骨过长,右心房影像与胸椎影像重叠无法区分,主动脉弓及肺动脉弓影像呈直线;侧位片胸骨下端持续性凹陷,胸椎侧弯,正常生理后弯消失(straight back),骨性胸廓前后径缩短。

(二)CT表现

①为胸骨下段不同程度内陷,骨性胸廓前后径明显缩短(图1A),胸骨常部分向右旋转,心脏向左侧移位旋转;②MPR矢状面重建图像可较清晰地展示胸骨的凹陷(图1B),VR图像可以显示胸廓结构,确定肋骨和肋软骨的位置以及与胸骨的关系;③CT测量胸廓指数:即Haller指数,为胸骨凹陷最严重的层面胸廓内缘横径与前后径的比值,可评价漏斗胸的严重程度。

图1漏斗胸女,22岁,发现胸壁凹陷20年。

A.横轴面CT胸骨下缘倾斜凹陷,胸廓前后径变小,纵隔气管右侧移位,右侧胸腔内见心脏及肝脏影,伴右肺未显示,Haller指数为5.17,为重度漏斗胸;B.矢状面CT胸骨下缘明显凹陷,胸廓前后径变小伴脊柱侧弯畸形

漏斗胸影像表现为胸骨下段及部分肋软骨凹陷,CT测量胸廓指数可评估严重程度。

诊断
此内容为收费内容
治疗

畸形程度较轻者勿需特殊处理,随年龄增长多可自行矫正。畸形严重者不仅会影响生长发育和呼吸、循环功能,还可造成病儿心理负担,应进行手术治疗。手术时机以2~5岁最佳,早期手术效果较好。常用的传统手术方式包括:①胸骨抬举术(Ravitch手术):手术原则是切断膈肌与胸骨、剑突的附着部分,充分游离胸骨和肋软骨;将下陷肋软骨与肋骨、胸骨的连接处切断;在胸骨柄处横断胸骨,从而将下陷的胸骨体上抬固定矫正整个胸廓畸形。②胸骨翻转术(Wada手术):将畸形凹陷区域的胸骨体连同两侧肋软骨整块切下,翻转后重新固定于原部位,使向下后方凹陷的胸骨转变为向前上方凸起,从而纠正畸形。③带蒂胸骨翻转术:主要手术操作与Wada手术相同,但不切断胸廓内动静脉及腹直肌附着处,从而保留胸骨体血供以有利于术后胸骨继续发育。近年来微创漏斗胸矫正术(Nuss手术)已广泛应用于临床,并基本取代了以上三种创伤较大的手术方式。Nuss手术采用双侧胸壁腋前线小切口,在胸腔镜辅助下于畸形胸骨后方、心脏前方置入特殊材质的矫形钢板,而无需切断胸骨及肋骨,手术效果较满意且创伤小,术后2~3年时根据病儿胸壁畸形矫正状况再次手术取出矫形钢板。

来源
中华影像医学·骨肌系统卷(第3版),第3版,978-7-117-29026-5,2019.11
外科学,第9版,978-7-117-26639-0,2018.08
胸心外科学(第2版),第2版,978-7-117-33810-3,2022.11
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