英文名称 :pectus excavatum
漏斗胸(pectus excavatum)和鸡胸是最常见的胸廓变形,其发病机制不清且研究结果有矛盾,是一种凹陷型的胸廓畸形,胸骨从胸骨角以下逐渐向后凹陷,以剑突部最为明显。两肋软骨可对称性或不对称性凹陷。漏斗胸与遗传有关,一般认为由于肋骨、肋软骨和膈肌的发育异常所致。可引起纵隔变形、心脏受压移位、限制性通气障碍。轻度畸形可无症状或症状轻微,严重畸形者有心肺功能不全的症状。合并支气管炎或肺炎则出现相应症状。畸形轻者不必处理,严重畸形应早期手术。
漏斗胸是胸骨中下部与其两侧肋软骨异常凹陷弯曲呈漏斗样的胸廓畸形。有些婴幼儿前胸壁在2~3岁之际呈凹陷并伴反常呼吸,以后自行消失,称之假性漏斗胸。下部肋软骨过度生长,向内凹陷,胸骨受牵拉而凹陷。另有人认为膈肌中心腱过短,牵拉剑突及胸骨下端导致漏斗胸。漏斗胸病人因胸椎前空隙减少,心脏受压,肺运动受限,影响气体交换,严重者可致心肺功能减退。
X线表现:
胸部正位片示前肋走行倾斜,肋软骨过长,右心房影像与胸椎影像重叠无法区分,主动脉弓及肺动脉弓影像呈直线;侧位片胸骨下端持续性凹陷,胸椎侧弯,正常生理后弯消失(straight back),骨性胸廓前后径缩短。
CT表现:
①为胸骨下段不同程度内陷,骨性胸廓前后径明显缩短(图1A),胸骨常部分向右旋转,心脏向左侧移位旋转;②MPR矢状面重建图像可较清晰地展示胸骨的凹陷(图1B),VR图像可以显示胸廓结构,确定肋骨和肋软骨的位置以及与胸骨的关系;③CT测量胸廓指数:即Haller指数,为胸骨凹陷最严重的层面胸廓内缘横径与前后径的比值,可评价漏斗胸的严重程度。有研究认为,Haller指数<3.2为轻度,3.2≤Haller指数<3.5为中度,Haller指数≥3.5为重度。Haller指数>2.56可确诊,≥3.25为手术指征。

图1 漏斗胸女,22岁,发现胸壁凹陷20年。
A.横轴面CT胸骨下缘倾斜凹陷,胸廓前后径变小,纵隔气管右侧移位,右侧胸腔内见心脏及肝脏影,伴右肺未显示,Haller指数为5.17,为重度漏斗胸;B.矢状面CT胸骨下缘明显凹陷,胸廓前后径变小伴脊柱侧弯畸形
漏斗胸影像表现为胸骨下段及部分肋软骨凹陷,CT测量胸廓指数可评估严重程度。
1.手术目的在于矫正畸形,解除对心肺压迫,消除心理压力。手术时机的选择多有争论,有人认为只要确诊即应手术,不必考虑年龄;我们认为手术宜在入学年龄(5~7岁)尚未与社会接触前进行,年龄过小(3岁以前)有假性漏斗胸,存在自愈可能,而年龄过大,不利于心理健康发展;一旦到了成年,一方面畸形往往较重,可合并脊柱侧弯等畸形,矫形常较困难且效果不易满意,另一方面骨性结构稳固,不太适用微创手术,造成手术创伤较大。
2.术前行肺功能及血气测定;心电图、超声心动图检查以排除存在先天性心脏病。
3.积极控制呼吸道感染。
4.有哮喘发作病史者,手术前后1天,可给予解痉剂(或激素),预防发生气管痉挛。
5.手术方式
(1)胸肋抬举术:适用于少儿(15岁以下)。离断并切除一段双侧肋软骨,在第3 肋间隙水平横断胸骨体,使胸骨于上举位置缝合固定,再将肋软骨缝于胸骨上。
(2)胸骨翻转术:剥离双侧肋软骨骨膜及肋骨前端部分骨膜,切断肋骨、肋软骨连接处。于2~3 肋间水平横断胸骨,形成胸骨肋软骨骨瓣,予以360°翻转,胸骨断端缝合固定,切除多余的肋软骨并与上一肋软骨的胸骨端缝合固定。此术式的创伤相对较大,但矫形效果良好,不易复发,可适用于青春期以后或成年病人。
(3)Nuss术:1998年美国小儿外科医师DonaldNuss首先介绍了微创无骨切除矫正治疗小儿漏斗胸的方法。该手术仅在胸壁两侧各做一2cm 左右小切口,在胸腔镜辅助下将塑形钢板导入胸骨后方,再将钢板翻转,从而将下陷的胸骨抬举并长期支撑矫形。Nuss手术具有切口小而隐蔽,手术时间短,出血少,活动早,不需游离胸壁肌肉皮瓣,不需肋软骨或胸骨的切除,长期保持胸部伸展性、扩张性、柔韧性和弹性等优点,且易于掌握,从而快速地被广泛接受。但该术式在术后2年左右需再次手术取出钢板,部分病人可在钢板取出后复发,对于复杂、严重的畸形和成年病人的远期效果还不确定。
6.术中注意切口偏下些,有利于剑突与肋弓的矫治;肋骨骨膜剥离足够长,有利于增加胸廓前后径防止扁平胸。防止损伤胸膜与肋间血管及胸廓内动静脉。
7.漏斗胸手术矫正术效果良好,特别是术后远期效果较好。对合并胸内其他先天畸形的漏斗胸患儿,如心脏病、肺内畸形可同时矫正。